溶血性尿毒症綜合症

溶血性尿毒症綜合症也稱HUS,這是一個主要侵害嬰兒與兒童的疾病,同時也困擾著無數家長,要預防和剋制這個嚴重危害孩子生命的疾病,就要知道它從何而來,由什麼引起的。HUS病因至今不明,細菌、病毒和立克體感染後均可發生,目前已知多種因素與HUS的發生有關。

一、遺傳因素。HUS透過常染色體隱性或常染色體顯性遺傳方式遺傳,常染色體隱性遺傳在同一家族的兄弟姐妹間發病間期可達1年以上,兒童受累機會高於新生兒及成人,預後較差,死亡率接近65%。大多數常染色體顯性遺傳HUS患者為成人發病,可反覆發作,預後較差。

二、感染

1、細菌,分泌Shiga毒素的大腸埃希桿菌感染,導致Shiga毒素相關性HUSShigatoxinas-sociatedHUS,StxHUS佔百分之七十五,是最常見的型別。分泌Stx的大腸埃希桿菌STEC可分泌Stx1,Stx2及其衍生物。志賀痢疾桿菌、沙門菌、假單胞菌屬感染也與HUS發病有關。肺炎鏈球菌等細菌能使紅細胞表面的T-F抗原與自身的T-F抗體反應,造成血細胞凝集而誘發HUS。

2、病毒,現已分離出多種可能與本病相關的病毒,某些病毒感染後HUS的發病率高。常見者為柯薩奇病毒、ECHO病毒、流感病毒、EB病毒、黏液病毒、蟲媒病毒、水痘病毒、傳染性單核細胞增多症病毒等。

3、其他,立克次體和支原體感染與HUS有關也有報道。

三、癌症。伴隨HUS某些腫瘤如胃癌、前列腺癌。在用絲裂C治療腺癌時尤易發生,發生率為百分之四,一般用藥6~12個月後發病,常伴有急性呼吸窘迫綜合徵,預後差,病死率高達70%。此外,鹼、順鉑、博來、5-氟尿嘧啶、爭光等均可誘發HUS。

四、藥物或某些化學物質。除一些抗腫瘤藥物外,避孕藥或其他含雌激素的藥物、氨苄西林、免疫抑制劑、環孢素、奎寧、可卡因等可誘發HUS。食用了變質的食物,食物內某種毒素可直接或間接造成內皮細胞損傷。

五、其他因素。成人HUS也常見於急進性高血壓、風溼性疾病、骨髓移植或腎移植後、內分泌代謝異常如前列環素不足、α-生育不足、維生素B12代謝異常等均可為本病的誘發因素。

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