風溼性主動脈瓣關閉不全需要與哪些疾病鑑別?

　　有風溼熱病史，胸骨左緣三、四肋間有高頻潑水樣舒張期雜音及周圍血管體徵，尤其併發二尖瓣病變時，診斷容易成立。鑑別重點為雜音來源的鑑別及原因的鑑別。

　1、肺動脈瓣關閉不全：雜音類似輕度主動脈瓣關閉不全。肺動脈瓣關閉不全在透視下肺動脈搏動增強及右心增大，與主動脈瓣關閉不全容易鑑別。i臨床上常遇到而且難以鑑別的是二尖瓣狹窄繼發的格一斯(graham―steell)雜音與二尖瓣狹窄伴有主動脈瓣關閉不全的鑑別。格一斯雜音來源於肺動脈瓣相對性關閉不全，常侷限於胸骨左緣第二、三肋間，深吸氣時雜音增強；主動脈瓣關閉不全的雜音沿胸骨左緣向下傳，或傳向心尖，深呼氣時雜音增強，尚伴有左室大、脈壓差大及周圍血管體徵等，可協助鑑別。鑑別困難時，可做藥物動力試驗，使主動脈內壓力增加，此時主動脈瓣關閉不全的雜音增強，而對肺動脈瓣返流則無影響。超聲心動圖對鑑別兩者右一宗幫助。

　　2、主動脈瓣關閉不全伴有噴射性收縮期雜音：要考慮併發器質性主動脈瓣狹窄或相對性狹窄，兩者有時較難鑑別。後者多無震顫，雜音比較短；器質性狹窄於頸動脈搏動圖上升支緩慢，頂峰可見“震動波”，呈雞冠狀，以及第二音減弱和逆分裂等，可有助於鑑別。如臨床鑑別困難時，寧可認為伴有器質性狹窄，因為風溼性主動脈瓣關閉不全常伴有狹窄；如有梅毒性心臟病，則診斷為相對性主動脈瓣狹窄。

　3、先天性主動脈瓣異常：常見於以下3種情況，一為主動脈瓣發育不全(二瓣葉)；二為高位室間隔缺損合併主動脈瓣葉脫垂，引起主動脈瓣關閉不全；極少數由主動脈瓣開窗引起。主動脈二瓣葉時，常由於較大一瓣葉脫垂超過對側瓣葉，以致二瓣葉閉合不好，造成主動脈瓣關閉不全。高位室間隔缺損緊靠主動脈根部及主動脈瓣時，可併發主動脈瓣關閉不全，室間隔缺損常為嵴上型，主動脈瓣的右瓣可墜入室間隔缺損的缺乳。患者可自幼就有室間隔缺損體徵，漸長大時，在心底部又出現舒張期潑水音。x線檢查有肺血流量增加表現，多見於2～lo歲兒童，一般不會與風溼性主動脈瓣關閉不全相混淆。

　　4、馬凡(marfan)綜合徵及瓣膜鬆弛綜合徵：先天性結締組織病可引起主動脈根部增寬，甚至發生valsalva動脈瘤或壁聞動脈瘤。由於主動脈根部變寬使瓣尖不能靠攏，或1個瓣葉移位到其它瓣葉水平以下，或瓣環撕裂，引起主動脈瓣關閉不全；馬凡綜合徵及自身免疫病(如白塞病等)尚可引起瓣膜鬆弛、纖維化，使之失去一定韌性，以致過度翻轉，引起主動脈瓣關閉不全，亦叫瓣膜鬆弛綜合徵。後者亦見於複發性多軟骨炎、遊走性多腱鞘炎或屬先天性。此類主動脈瓣關閉不全不伴有其它瓣膜病變，雜音多在胸骨右緣最響且向下傳導，多呈高調音樂性雜音。

　　5、升主動脈擴張：多發性大動脈炎或梅毒性主動脈炎能引起升主動脈擴張及瓣環擴大，或炎症波及主動脈瓣造成主動脈瓣關閉不全。多單獨存在不伴其它瓣膜病變。所產生的雜音常在胸骨右緣第三肋間最響並向下傳，可呈樂音性。前者多見於青年女性；後者多為40歲以後男性病人。老年人除鈣化性瓣膜增厚，由鈣化物機械性牽引妨礙瓣膜於舒張期正常閉合外，尚可因主動脈中層退行性變化、高血壓及主動脈粥樣硬化、主動脈竇動脈瘤、類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡、強直性脊椎炎、reiter病等，導致主動脈根部變寬，瓣環擴大，或主動脈根部炎症繼發主動脈瓣關閉不全，一般不難鑑別。

　　6、其它：如感染性心內膜炎引起的主動脈瓣變形或穿孔，以及贅生物的重力牽拉以致主動脈瓣脫垂；外傷引起主動脈瓣破裂而致瓣葉活動障礙；主動脈竇動脈瘤破裂以及主動脈內膜剝離等。儘管各病病史不同，但都是區域性原因引起的急性病變，只限於主動脈瓣而不伴其它瓣膜病變。在上述病變的影響下，導致左室沒有適應及代償過程，大量血液返流引起舒張終末壓以及左房壓、肺毛細血管壓顯著增高，造成左室功能的急驟惡化。所產生的雜音多在胸骨右緣最響並向下傳佈，常呈響亮粗糙的震顫音。由於二尖瓣提早關閉，以致心尖區第一心音減弱或聽不見。一般不難與風溼性主動脈瓣關閉不全鑑別。在心功能允許情況下，除心電圖、x線、超聲心動圖等檢查外，還需行逆行心血管造影以明確診斷。