什麼是半乳糖性白內障

?　　概述

　　半乳糖性白內障是因與半乳糖代謝有關的梅缺陷所引起。此種患兒缺乏半乳糖激梅或半乳糖－1－磷酸尿甘轉移梅，以致半乳糖不能轉化為葡萄糖而在體內積累，房水中的半乳糖滲入晶狀體，使晶狀體纖維水腫形成混濁。

　　症狀體症

　　1.患兒年齡多在1￣6歲，白內障出現的最早時間為出生後24天，最長者為9歲； 2.晶狀體混濁形態不一，多為板層白內障。

　　診斷依據

　　1.為常染色體隱性遺傳病； 2.可在出生後數日或數週發生； 3.多為板層白內障； 4.檢查血、尿中半乳糖作為初步篩選； 5.紅細胞內半乳糖激梅的測定對確診有重大意義。

　　治療原則

　　1.給予無乳糖或半乳糖飲食； 2.明顯影響視力，兒科治療無效可考慮手術治療。

　　療效評價

　　1.治癒：術後傷口癒合，無併發症，視力提高； 2.好轉：晶狀體混濁無發展或減輕，視力提高； 3.未愈：無變化。

　　專家提示

　　對疑有半乳糖性白內障的先天性白內障兒童，應該問家族史及做必要的有關檢查，以便早期得到確切的診斷，同時給予無乳糖的飲食治療，這種患兒不能飲用牛奶及含乳糖的食物。對患該病的兒童實施及時的手術治療是十分必要的。