確定新的白血病致病機制

　　白血病又稱血癌，是一種造血組織的惡性疾病。其特點是骨髓等造血組織中有大量白血病細胞無限制地增生，並進入外周血液，而正常血細胞的製造被明顯抑制。儘管該病已經成為年輕人頭號惡性疾病“***”，但它的深層病因至今仍未完全弄清。

　　近日，來自歐洲分子生物學實驗室(embl)、embl-歐洲生物資訊學研究所、美國哈佛大學以及瑞典隆德大學的科學家小組發現，當利用遺傳工程方法將人類白血病患者的一種基因變異匯入小鼠體內後，該變異會透過觸發先天遺傳程式引起白細胞不受控制地增殖，從而導致急性白血病。這一研究成果對於白血病的治療具有重要意義。相關論文發表在4月8日的《癌細胞》(cancer cell)雜誌上。

　　人們知道，血細胞是由身體內少量的多能幹細胞分化而來的，這些幹細胞同時要進行自我維持。通常就是在該過程中，一些基因變異會進行干擾，並且促使導致白血病的特定血細胞無限擴增。

　　而在最新研究中，科學家證實了一種名為c/ebpa蛋白上發生的變異會導致急性髓系白血病(aml)。此外，該變異的致病機理也讓研究人員們眼前一亮。embl claus nerlov實驗室的peggy kirstetter表示，“儘管患有aml的病人中有10%帶有該變異，但科學家從未確定它能夠導致白血病。透過在小鼠模型上精確重現這一人類基因變異，我們現在證實了它確實是一種白血病成因。”

　　研究人員發現，與通常認為的促使惡性造血幹細胞無限增殖不同，c/ebpa蛋白變異對已經部分分化的細胞起作用。該變異能重組這些細胞，使其進行自我更新，並製造出無數的功能異常子細胞取代健康血細胞，最終導致周身氧運輸無力。