小兒支氣管擴張

　　疾病描述

　　支氣管擴張症系支氣管因反覆感染及分泌物阻塞或先天性發育缺陷等因素，造成管壁破壞、變形和擴張的一種慢性化膿性疾病。病變一般為不可逆性，進展較慢。約50%的成人患者，症狀常起自小兒時期。主要表現為經常發熱、咳嗽、多痰、甚至咯血。近年由於加強呼吸道感染疾病的防治，以及抗生素的及時應用，發病率已有所減少，症狀也較過去為輕。

　　疾病原因

　　支氣管擴張可分為先天性及後天性兩大類：

1.先天性支氣管擴張 較少見，可因支氣管軟骨發育缺陷所致，見於嬰兒；或由於氣管支氣管肌肉及彈力纖維發育缺陷引起巨大氣管支氣管（tracheobronchomegaly），見於年長兒。

2.後天性支氣管擴張 常見於麻疹、百日咳、毛細支氣管炎及重症肺炎，尤以腺病毒21 型、7 型及3 型所致嚴重肺炎時較為多見。哮喘病亦系常見，由此類病因所致者多為雙側瀰漫性支氣管擴張。如果由於異物堵塞，支氣管淋巴結結核或腫瘤壓迫所致，以及支氣管結核合併肺不張長期存在所致支氣管擴張，多為侷限性。

　　支氣管擴張和機體一些特異性的防禦功能缺陷有關。主要包括體液免疫缺陷、區域性免疫防禦缺陷和免疫紊亂。其中，最多見於體液免疫缺陷的病人，如x 連鎖的低丙種球蛋白血癥、普通變異型免疫缺陷病，igg 亞類缺陷也為支氣管擴張的病因之一。區域性免疫防禦缺陷，原發纖毛運動障礙的病人，由於纖毛運動不良，從而導致黏液纖毛清除功能減低和反覆呼吸道感染，而引起支氣管擴張。

　　異物引起的氣道梗阻可形成支氣管擴張；遺傳疾病如囊性纖維性變的呼吸道主要表現為鼻竇炎及支氣管擴張。另外，良性或惡性腫瘤、肋骨的骨質增生壓迫也可導致支氣管擴張。

　　病理生理變化

　　以感染及支氣管阻塞為兩個根本致病因素，二者互相助長。由於支氣管阻塞，腔內淤滯的分泌物對於受炎症影響而損傷軟化的支氣管壁予以壓力，日久即造成阻塞，遠端支氣管擴張。同時，感染引起劇烈咳嗽，使支氣管內壓升高，亦可促進支氣管擴張。此外，肺實變或肺不張存在日久，肺組織纖維化及瘢痕收縮，以致支氣管受牽拉、扭曲和移位，也是促成支氣管擴張的因素。