肺泡蛋白質沉積症有哪些表現及如何診斷

臨床表現：pap的臨床表現多無特異性，多表現為漸進性呼吸困難，咳嗽、咳白粘痰，繼發感染後可伴發熱及咳膿性痰，此外還可表現明顯乏力，體重減輕，食慾減退等全身症狀。晚期可出現明顯氣促及呼吸衰竭。體徵通常不明顯，偶可聞及溼性羅音及捻發音，晚期可出現紫紺及杵狀指。

診斷

診斷需要協同臨床表現、放射學體徵及組織病理學和肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診。診斷依據：臨床表現為活動後氣促，偶有咳嗽，症狀進行性加重，無感染及血液病的依據。胸部x線可表現為瀰漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影，hrct可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特徵性改變。纖維支氣管鏡活檢病理學檢查示肺泡腔內充滿pas陽性的粗顆粒狀物質，肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片，常伴pas染色陽性的巨噬細胞。