重症肌無力的表現及如何診斷？

　　重症肌無力有哪些表現及如何診斷？

　　本病起病隱襲，首發症狀常為眼外肌麻痺，出現非對稱性眼肌麻痺和上瞼下垂，斜視和複視，嚴重者眼球運動明顯受限，甚至眼球固定，瞳孔光反射不受影響。10歲以下患兒眼肌受累更常見。臨床特徵是受累骨骼肌肉呈病態疲勞，症狀多在下午或傍晚勞累後加重，早晨和休息後減輕，呈規律的晨輕暮重波動性變化。受累肌肉明顯地侷限於某一組，90%以上的病例可見眼外肌麻痺;面肌受累表現皺紋減少, 表情困難, 閉眼和示齒無力;咀嚼肌受累使連續咀嚼困難, 進食經常中斷;延髓肌受累導致飲水嗆, 吞嚥困難, 聲音嘶啞或講話鼻音;頸肌受損時抬頭困難。嚴重時出現肢體無力, 上肢重於下肢, 近端重於遠端。呼吸肌、膈肌受累, 出現咳嗽無力、呼吸困難，重症可因呼吸肌麻痺&繼發吸入性肺炎可導致死亡。偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括約肌一般不受累。感染、妊娠、月經前常導致病情惡化, 精神創傷, 過度疲勞等可為誘因。奎寧, 奎尼丁, 普魯卡因醯胺, 青黴胺, 心得安, 苯妥英, 鋰鹽, 四環素及氨基糖甙類抗生素可加重症狀，避免使用。臨床檢查受累肌易疲勞，持續活動導致暫時性肌無力加重, 短期休息後好轉是mg特徵性表現;受累肌無力不符合任單一神經、神經根或中樞神經系統病變分佈;進展性病例受累肌可輕度肌萎縮, 感覺正常, 通常無反射改變 。

　臨床分型：

1.osserman分型：

　　⌒停貉奐⌒(15～20%)，單純眼外肌受累。

　　a型：輕度全身型(30%)，進展緩慢，無危象，常伴眼外肌受累，對藥物敏感。

　　b型：中度全身型(25%)，骨骼肌和延髓肌嚴重受累，無危象，藥物敏感欠佳。

　　Ｐ停褐刂⒓苯型(15%)，症狀危重，進展迅速，數週或數月內達到高峰，胸腺瘤高發。可發生危象，藥效差，常需氣管切開或輔助呼吸，死亡率高。

　　ば停撼俜⒅刂⑿(10%)，症狀同Ｐ停從⌒頭⒄刮a、b型，經2年以上進展期，逐漸發展而來。