原發性視網膜色素變性的症狀有哪些

原發性視網膜色素變性是一種比較常見的毯層-視網膜變性。該病常起於兒童或少年早期，至青春期症狀加重，視野逐漸收縮，至中年或老年，黃斑受累致中心視力減退，甚或嚴重障礙而失明。亦有少數患者發病甚晚，但絕大多數在30歲以前發病。

原發性視網膜色素變性的症狀

原發性視網膜色素變性的症狀一、晶狀體：約50%的RP病人有後囊下白內障，表現為晶狀體後囊下後極部皮質的多孔狀或麵包屑樣混濁，伴黃色結晶狀改變。最後可發展為整個晶狀體混濁，外觀似併發性白內障。故臨床上對雙眼併發白內障的患者應注意有無RP。

原發性視網膜色素變性的症狀二、眼底：病變的早期色素上皮損害表現為視網膜內細小的塵狀色素沉著，視網膜並因脫色素而呈蟲蝕狀或椒鹽狀外觀。隨病情進展，眼底病變從赤道部向周邊部和後極部發展，赤道及周邊視網膜出現各種形態的色素沉著，常以在血管旁聚集更為明顯。

各型視網膜色素變性的早期，黃斑區外觀正常或僅見中心凹反光消失，隨後，可出現色素紊亂，中心凹旁黃斑區視網膜色素上皮脫色素。大約23%患者可發生黃斑囊樣水腫。黃斑部視網膜表面膜的存在可表現為假性黃斑裂孔，在眼底檢查中應當注意。

原發性視網膜色素變性的症狀三、玻璃體：絕大部分RP患者玻璃體可出現浮游細胞、濃縮和後脫離。Prueff等曾將RP的玻璃體病變分為4期，玻璃體後脫離；玻璃體濃縮，可伴雪球狀不透明漂浮物及玻璃體塌陷，體積顯著縮小。

原發性視網膜色素變性的症狀四、其他眼部表現：RP常伴有近視及散光，發生率可高達75%，尤以XL型RP中多見。據估計RP患者中青光眼發生率比正常群體中的發生率高，且主要是原發性閉角型青光眼。與RP患者易發生窄房角可能有關。