什麼是狹顱症

狹顱症也被稱為是顱縫早閉、患兒的頭顱比較小,而且形狀異常,這個是腦部發育不良,或者是顱壓增高造成的,建議發現這些情況,必須要確診,及早的應對,防止對患兒之後都發育成長帶來影響。生後6個月以內手術是比較好的,需要抓住最佳的時機。

狹顱症的發病率在2500-1700分之一,也就是說每1700-2500個兒童中就有一個,相較於其他常見病發病率並不低。正常兒童顱骨由多塊顱骨拼湊形成,顱骨之間形成顱縫,隨著生長髮育而閉合最終形成正常頭顱外形。狹顱症是由於顱骨發育異常。那麼,那麼什麼是狹顱症?
狹顱症又稱顱縫早閉,表現為頭顱較同齡正常兒童小或者形狀異常,常伴有腦發育不良和顱壓增高。大部分為先天性,一部分在出生後發生。
狹顱症發病機制是在發育過程中,出現一條或幾條顱縫過早閉合--影響顱骨的生長與擴張--大腦卻繼續生長,顱骨薄弱處代償性擴大有限形成各種頭顱畸形:如舟狀頭畸形、尖頭畸形、三角頭畸形等。
除測量頭圍和觀察頭顱形狀外,患兒可有眼球突出,在顱縫早閉處可觸及骨性隆起,眼底可有視乳頭水腫等。頭顱X光片可見骨縫缺乏正常透光性,骨緣硬化,顱壓高者可出現骨縫分離,鞍部骨質吸收,顱骨內板出現腦回壓跡。CT掃描骨窗像可發現顱骨內板變薄,顱縫閉合,閉合處顱骨增厚、可形成骨嵴。
人的腦組織是被保護在骨性的顱腔裡,如果顱腔不能隨年齡生長,腦組織的發育必然受到限制。狹顱症的手術治療目的是擴大顱腔,為腦發育提供一個寬鬆的空間,從而促進腦發育,其次是美容。有顱壓高的患兒應儘早手術,以往認為腦發育不良導致的顱縫早閉不用手術,近年臨床實踐證明也有不同效果。
狹顱症狹顱症的手術治療有兩種方式,一是切除過早閉合的骨縫,再造新的骨縫,二是切除大塊骨質以達到鹼壓和有利於腦的發育。手術越早效果越好,生後6個月以內手術者預後較好;一旦出現視神經萎縮和智慧障礙,即使施行手術,功能已不易恢復。
嬰兒初生數月,由於大腦具有迅速生長髮育的特點,對顱縫早閉患兒早期施行修補術,已有極為令人滿意效果的報導。因此,對於這一疾病大多數作者主張儘早手術治療。

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