鞍區生殖細胞瘤的臨床特點和治療

鞍上生殖細胞瘤

鞍上生殖細胞瘤的組織學特點與松果體區生殖細胞瘤基本相同，但其臨床特點又有獨特之處。典型的鞍上生殖細胞瘤起源於第三腦室底部和垂體柄，區域性生長可壓迫視丘下部、視交叉及臨近結構。少數起源於鞍內向鞍上生長，可侵犯視神經或視交叉使其增粗變形，表現類似視神經膠質瘤。鞍上生殖細胞瘤的分化度差，惡性程度高，區域性多呈浸潤性生長，而且沿腦脊液迴圈及血迴圈播散種植或轉移的發生率也較松果體區者高，約為33%。

1、臨床表現：病程較長，臨床主要表現為尿崩症、視力視野障礙及視丘下部-垂體功能紊亂。尿崩症幾乎發生於所有兒童，並多以此為首發症狀。腫瘤直接壓迫視神經或梗阻室間孔造成顱內壓增高均可導致視神經原發或繼發萎縮，而出現視力下降。視野缺損可以表現為雙顳側偏盲、同向性偏盲或視野向心性縮小。視丘下部-垂體功能紊亂可表現生長髮育遲緩，身材矮小或消瘦，個別病人表現有性早熟。

2、輔助檢查：1、實驗室檢查：由於此類腫瘤易發生蛛網膜下腔播散轉移，腦脊液脫落細胞學檢查有重要診斷價值。由於腫瘤的原始胚胎特性，故血清中AFP、HCG及CEA的動態測量對疾病的診斷、療效的評價和復發的監測均有一定的意義。2、CT：腫瘤多位於鞍上池內，呈稍高密度腫物，邊界清楚，質地均一，增強掃描可見均一明顯強化。與垂體瘤的區別是蝶鞍多無擴大，與顱咽管瘤的區別在於囊變鈣化少見。

3、診斷：有長期尿崩症病史的學齡期兒童，尤其是女孩，當合並有視力視野損害或出現生長髮育遲緩、顱內壓增高時，應想到此病的可能，可進一步行神經放射檢查或腦脊液和血液的實驗室檢查。但此病需與兒童顱咽管瘤、垂體瘤和視神經膠質瘤鑑別。

4、治療：鞍上生殖細胞瘤的質地較硬且與多向周圍重要結構浸潤生長，手術切除難度大，視神經和視交叉減壓多不如垂體瘤和顱咽管瘤充分，而且術後併發症也較多。手術的主要目的是：肯定腫瘤性質明確診斷，行視神經和視交叉的減壓以改善或儲存視力，解除腦脊液迴圈的梗阻。鞍上生殖細胞瘤對放療極敏感，術後應常規放射治療，為防止腦脊液的播散轉移，多采用全腦脊髓軸照射。對於沒有手術指徵的患者可在立體定向活檢後行放療。高度懷疑的腫瘤也可行試驗性放療，腫瘤多在放療後明顯縮小。