腦面血管瘤腦病的診斷治療

  血管瘤從本質上可分為兩種:一種系胚胎髮育過程中血管發育失常,血管過度發育或分化異常導致的血管畸形(錯構瘤),一種系因血管內皮細胞異常增殖產生的真性腫瘤。按其結構分為四種,臨床過程和預後各不相同―。

  此外,血管瘤還常是某些綜合徵的表現之一,如Sturge-Weber綜合徵即葡萄酒色素斑和同側軟腦膜瘤、Klippel Trenaunna三聯綜合徵即葡萄酒色素斑加靜脈畸形和肢體長度差異;Parkes-Weber‘綜合徵與Klippel Trenaunay三聯綜合徵表現相近,後者常伴動-靜脈瘻等。

  腦―面血管瘤病是由於面板、眼、腦膜血管畸形產生的一種先天性血管瘤,較為罕見。該病為常染色體顯性遺傳,有較高的不完全外顯率。

其主要臨床表現為:

  (1)沿三叉神經分佈的血管瘤,常分佈於三叉神經第一支的區域。

  (2)神經系統表現:80%~90%伴有癲癇,常與高熱同時發生,表現為血管瘤對側肢體抽搐;30%~50%可伴血管瘤對側偏癱;56%~60%伴有智力障礙,包括注意力不集中、語言障礙、行為異常及不同程度的智力發育不全等。

  (3)30%~70%眼部有脈絡叢血管瘤、青光眼、同側偏盲等。

  (4)頭顱X線平片可見大腦皮層呈雙層波形陰影,沿腦回輪廓排列,單側居多,其中50%~87.2%可有腦內鈣化。 臨床上本病尚需與毛細血管擴張症、煙霧病及神經纖維瘤病相鑑別,頭顱核磁共振或腦血管造影、DSA等可明確診斷。 治療主要是控制癲癇發作,需長期服用抗癲癇藥物;若顱內病變較為侷限,且服藥難以奏效可手術切除病變的腦組織以制止癲癇的頻發及智力的進一步惡化;不能手術者可注射硬化劑或行鐳射及放射治療。本病較罕見,常易誤診或漏診,因此對於驚厥患兒應仔細檢查面板避免漏診該病。

  相信透過以上的介紹,大家對如何診斷腦面血管瘤有了一定的瞭解。所以,一旦發現腦面血管瘤的症狀應及時到正規的醫院接受檢查治療。最後小編也祝願各位患者早日康復。

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