乾燥綜合徵臨床症狀有哪些?

  乾燥綜合徵的女性發病多於男性,男女之比為1∶9,發病年齡多數為40~60歲,但青少年也可發病。

  1、乾燥性角,結膜炎:病人常有眼內異物感,灼熱感,眼癢,眼乾,在早期常出現淚液過多,隨著病情發展,視物逐漸模糊,眼紅,眼痛,晨起時睜眼困難,以後在異物刺激或情緒激動時,也不能產生淚液。

  眼科檢查可見角膜周圍充血,有時可見淚腺腫大,晚期可併發角膜內小血管形成,伴有云翳,繼而形成潰瘍,有時可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎,全眼球炎,眼球內積膿而失明。

  2、口腔乾燥:病程早期病人常感唾液不足,口乾或口中發粘,繼之在進食時唾液缺少,味覺減退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞嚥困難等,夜間可因口乾而致醒,由於病人口乾而飲水過多,可表現類似尿崩症,食物黏附到乾燥的口腔黏膜上,可發生口腔黏膜剝離及口腔出血,有時可發生白色念珠菌感染,由於唾液減少,易發生齲齒,口腔檢查常發現舌繫帶周圍唾液腺缺如,按摩唾液腺體亦不見分泌唾液。

  3、腮腺腫大:不到1/3的病人可出現腮腺腫大,多數病人感覺區域性輕度不適,腮腺質地堅硬,無觸痛,但在繼發感染時可有觸痛,腮腺腫大以單純口,眼乾燥型居多,腮腺造影顯示,幾乎都有不同程度的腮腺腺管節段性擴張或狹窄,腮腺腫大可能是由於鈣化或繼發感染所致,易誤診為腮腺炎,腮腺腫大每次發作均可出現不同程度的發熱,這可能是疾病本身急性發作或者由於繼發感染所致。

  4、耳鼻喉表現:隨著病情發展,乾燥性改變常可累及耳,鼻,喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄,鼻腔乾燥結痂,黏膜萎縮,嗅覺不靈,喉嚨乾燥疼痛不適,聲音嘶啞,少數病人可發生鼻中隔穿孔,易誤診為韋格內(Wegener)肉芽腫。

  5、關節表現:多數病人可有關節症狀,表現為關節疼痛,腫脹,少數有關節腔積液,有時也可出現關節周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮,關節腫痛大多先於乾燥症狀出現數月甚至數年,也可先有口眼乾燥,而在多年之後出現關節症狀。

  6、呼吸系統表現:喉,氣管,支氣管可以發生淋巴細胞與漿細胞浸潤,腺體萎縮,因而可引呼吸道黏膜萎縮,最後導致嚴重的乾咳或者粘痰不易咳出,隨著病情進展,往往可引起肺部反覆感染,支氣管擴張,瀰漫性肺纖維化,有時還可發生胸腔積液,即使單純口眼乾燥型,也常伴有纖維性肺泡炎,病情後期可發生肺動脈高壓而導致肺心病。

  7、消化道表現:除口腔症狀外,重症病人由於環狀軟骨後食管狹窄和食管黏膜乾燥,食管蠕動障礙,可出現吞嚥困難,個別病人可發生食管炎,慢性萎縮性胃炎,惡性貧血或慢性胰腺炎等,約10%的病人可發生自身免疫性肝炎,原發性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。

  8、泌尿系統表現:腎功能異常,主要影響腎小管功能,約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒,其他腎小管功能異常包括腎性尿崩症,多種氨基酸尿,腎小管再吸收尿酸功能障礙,高尿磷症等,腎小管功能障礙可能由間質性腎炎,慢性腎盂腎炎或高γ球蛋白血癥所引起,少數病人可發生腎小球腎炎和腎動脈炎,熒光免疫檢查可見腎小球基底膜有IgM和C3沉澱。

  9、神經肌肉系統表現:個別病人可發生孤立性顱神經癱瘓,有時也可發生多發性顱神經及周圍神經病變,近半數病人有神經衰弱,也有的病人可發生肌炎與重症肌無力等。

  10、面板黏膜表現:由於汗腺部分或完全萎縮,半數以上病人可有面板乾燥,部分或完全性無汗,1/3的病人可出現外陰和陰道乾燥,嚴重病人可有陰道灼熱感或性交困難,婦科檢查可見黏膜乾燥,有時可出現紅斑,生殖器乾燥症往往與嚴重的口腔乾燥症同時發生,約10%的病人可出現非血小板減少性紫癜,此乃高γ球蛋白血癥所致,紫癜一般成批反覆出現,呈圓形,粉紅色,多見於下肢。

  11、心血管系統改變:部分病人可出現心包炎,心肌炎,充血性心力衰竭等。

  12、其他:部分病人可伴有系統性紅斑狼瘡,硬皮病,皮肌炎,多動脈炎,脈管炎,慢性淋巴細胞性甲狀腺炎,週期性發熱等病的臨床表現,另外,本病與系統性紅斑狼瘡一樣,也易發生青黴素等多種藥物過敏。

  晚期可出現淋巴瘤,淋巴瘤分唾液腺內淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤,唾液腺外淋巴瘤多不累及淚腺和唾液腺,併發淋巴瘤時,唾液腺較前明顯增大,其他部位淋巴結也明顯增大,嚴重者可發生非血小板減少性紫癜,肝脾較前明顯增大,神經病變或雷諾現象也較前加重,另外,還可合併瓦爾斯超姆(Walstr?m)巨球蛋白血癥,胸腺瘤,急性粒細胞白血病,若免疫電泳發現,IgM下降,臨床上即使無淋巴瘤的特徵,也應高度懷疑有惡變的可能,因惡變時或惡變前可出現IgM下降。

免責聲明:

  1. 本站內容僅供參考,不作爲診斷及醫療依據,一切診斷與治療請遵從醫生指導

相關推薦