進行性多灶性白質腦病誤診為腦梗死

1臨床資料

患者，男性，61歲。因右側肢體無力3d，視物成雙1d，患者無明顯誘因出現右側肢體乏力、麻木，行走不穩，上述症狀逐漸加重，伴有陣發性頭暈、頭痛、視物模糊，有複視。入院查體:神清，右鼻唇溝變淺，口角向左側歪斜，右上肢肌力iii級，右下肢肌力iv級，病理徵陰性。頭顱ct提示左基底節低密度影，考慮腦梗死。遂按腦梗死治療，但隨後出現嗜睡、吐詞不清、吞嚥困難，左眼瞼下垂，左眼上、下、內方向活動受限，雙眼底檢查正常，右側中樞性面癱，咽反射稍弱，肌張力正常，右側肌力iii級，左側v級，無共濟失調和感覺障礙。雙上肢腱反射存在，雙下肢腱反射未引出，右側病理徵陽性。頭顱mri示雙側基底節較對稱異常訊號改變，t1w呈稍低訊號，t2w呈高訊號，左丘腦見斑片狀長t1長t2訊號，雙側額葉蛛網膜下腔增寬，考慮:1、雙側基底節變性；2、雙側額顳葉腦白質區脫髓鞘改變；3、腦幹梗死。仍按腦梗死治療10d後，病情進行性加重，上下肢體肌力0級，並出現昏睡，左瞳孔大於右瞳孔。行腰穿檢查，壓力正常，生化、常規正常，墨汁染色及pcr查結核桿菌培養陰性；腦電圖示輕度異常，各導聯均有低波幅；腫瘤標誌物正常。複查增強頭顱mri示腦幹變性病變。先後請專家遠端會診及醫院廣泛討論，傾向“進行性多灶性白質腦病”，按此治療，療效欠佳。10月中旬，患者出現進行性貧血和血小板計數明顯減少，並出現腹水，腹水檢查外觀為黃色、混濁，細胞計數4900×109/l，中性分葉0.02，間皮細胞0.02，淋巴細胞0.96，李凡他試驗陽性。1周後出現面板、鞏膜黃染，行骨髓穿刺提示紅系細胞受抑制，原始幼稚淋巴細胞多達0.22，考慮:1、淋巴瘤；2、毛細胞白血病待排。經會診最後確診為進行性多灶性白質腦病，非何傑金淋巴瘤。因全身情況差，未予化療。隨後出現嚴重肺部感染，11月下旬因呼吸、迴圈衰竭而死亡。