眼部神經纖維瘤的其他輔助檢查

1. x 線檢查 對神經纖維瘤病(nf-1)的診斷主要依靠眶周圍骨質缺失、眶內和顳部皮下軟組織增厚或條索狀軟組織塊影。有無先天性骨骼缺陷,表現為骨質肥大及侵蝕,類似纖維性囊性骨炎,特別注意蝶骨大翼和眼眶。

2. b 超或ct 可明確視神經及視網膜情況,x 線檢查視神經孔情況。

3. 出現青光眼時注意眼壓的監測。

4. ct 和 mri 檢查 nf-1 神經系統病變主要包括視路膠質瘤、非新生物性錯構瘤、膠質瘤、叢狀神經纖維瘤、散在脊椎內神經纖維瘤和硬膜擴張症。各種結構上的異常也常發現,如巨頭症(macrocephaly)。僅用mri 上顯示的兒童大腦內許多錯構瘤或高訊號性病變即可診斷nf-l。這些病變在t2wi 中的典型表現為灶狀高訊號區合併佔位效應,這類病變一般不合並區域性水腫。主要位於基底節和內囊區域,也可在中腦、小腦和皮質下白質。此類病變在非增強ct 無法顯示,在mri 上也不增強。

雙側聽神經神經瘤是nf-2 最常見和最典型的徵象,但某些患者只做了單側聽神經瘤的診斷。nf-2 的患者有患腦膜瘤、神經鞘瘤、脊髓室管膜瘤的傾向,而不是視神經膠質瘤、星形細胞瘤或錯構瘤。只有少部分患者可能合併眼眶腫瘤,所以眼眶的神經源腫瘤要詢問有無其他手術史,尤其是聽神經瘤史。也要追問有無聽力障礙等症狀。

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