患者：女，10歲
病情描述：女兒的煙霧病很長時間了，請問小兒煙霧病引起出血的原因？
小兒煙霧病引起出血的原因
专家回答(2)
王雪梅
主任醫師煙霧病(Moyamoya disease)主要定義為雙側頸內動脈和大腦前動脈或中動脈末端的嚴重狹窄或甚至閉塞。血管造影顯示在顱底有大量異常的新血管，看起來像煙霧，所以被稱為煙霧病。兒童煙霧病引起的腦出血是由異常的新血管引起的，為高血流量，而新血管的血管壁不成熟，所以高血流量，容易引起腦部出血，與成人相比，新的異常血管在兒童時期的異常血流時間相對較短，所以兒童煙霧病時期可以引起腦部出血，但比例低於成人。
2019-10-07
顧倩
副主任醫師兒童煙霧病引起出血的主要原因是煙霧病本身由於威利斯環的慢性進行性狹窄和閉塞，並代償了大腦底部周圍的異常血管網，血管網的異常增生使血管壁變薄，因為它不具有正常健康血管壁的結構，當處於受影響動脈底部的高壓區時， 這些異常血管由於承受了較大的血壓和血流量，血管壁破裂容易引起變薄、腦出血和蛛網膜下腔出血的形成，特別是當一些患者咳嗽、尿急、情緒激動或血壓升高時，顱內灌注壓升高的患者更容易出血。
2019-10-07
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