播散性黃瘤伴尿崩症：症狀、病因及如何治療
- 播散性黃瘤伴尿崩症是一種非朗格漢斯組織細胞增生性疾病，其特徵是出現廣泛的面板黃瘤伴尿崩症，且無系統性脂質代謝障礙。
- 本病的發病率低。1～70 歲均可發病，主要發生在成年人群，超過一半的患者在 25 歲左右。男女患病率之比為 2︰1。
- 根據預後情況，分為持續存在型、進行性發展型和自發消退型。
- 本病以全身性對稱性的粟米樣紅色至暗紅色丘疹為特徵，同時伴有煩渴、多飲、多尿等症狀。其他系統和部位（如黏膜、呼吸道、神經系統、骨骼等）易出現併發症。
- 使用加壓素可減少患者的尿量，二氧化碳鐳射治療、冷凍治療及手術可治療面板的病變。治療的關鍵是控制播散性黃瘤的進一步發展、解除下丘腦-垂體功能的紊亂。
- 本病可造成面板損害，影響外觀；破壞黏膜，嚴重時造成呼吸困難，危害生命；造成內分泌紊亂；破壞骨組織；小部分病例顯示本病可能伴發第二性徵發育遲緩。
- 目前現有的治療方案通常不能防止復發。
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