惡性高血壓性小動脈性腎硬化：症狀、病因及如何治療

惡性高血壓性小動脈性腎硬化主要表現在腎小動脈壞死，增生性動脈內膜炎和腎小球纖維蛋白樣壞死。多數患者表現為不同程度的腎衰竭，如不經過治療，病情可快速進展，乃至死亡。

檢查

1.尿液檢查

包括蛋白尿（有時在腎病範圍內）和鏡下血尿/肉眼血尿。

2.體格檢查

神經視網膜病變（出血，滲出和常有乳頭水腫）存在。心臟增大，伴有心室肥大的證據。

3.血液學檢查

血液異常（微血管病性溶血性貧血，播散性血管內凝血）常見。極高水平的腎素和醛固酮很典型。

診斷

根據病因，臨床表現和相關檢查即可診斷。

鑑別診斷

應除外各種繼發高血壓尤其是慢性腎炎高血壓型。惡性腎小動脈硬化症應與急進性腎炎、系統性血管炎等病相鑑別。

1.慢性腎小球腎炎

指各種病因引起的不同病理型別的雙側腎小球瀰漫性或局灶性炎症改變，臨床起病隱匿，病程冗長，病情多發展緩慢的一組原發性腎小球疾病的總稱，故嚴格說來它不是一獨立性疾病。

2.動脈硬化

是動脈的一種非炎症性病變，是動脈管壁增厚、變硬，失去彈性和管腔狹小的退行性和增生性病變的總稱，常見的有：動脈粥樣硬化，動脈中層鈣化，小動脈硬化3種。

儘管一些患者會自發緩解，積極降低血壓和處理腎衰可顯著降低死亡率和發病率。在有效的抗高血壓治療下，多數患者仍有中至重度血管損害和冠狀動脈，腦血管和腎臟疾病的持續進展的危險。進行性腎功能不全患者可以透析維持，偶有改善腎功能，透析停止的病例。切記降壓過快過猛，以免引起腎、腦或冠脈缺血。

腎小球腎炎，慢性腎衰，腎動脈狹窄，腎血管炎和少見的內分泌疾病（嗜鉻細胞瘤，原發性醛固酮增多症）導致的繼發性高血壓是形成惡性高血壓性小動脈性腎硬化主要原因。

臨床表現

惡性高血壓性小動脈性腎硬化的症狀有高血壓、腎臟受累、血尿、血尿伴蛋白尿、眼底出血和滲出、心臟增大。診斷基於存在持續性舒張血壓>130mmHg，神經視網膜病變和其他心臟與腎臟受累的臨床表現。

病理學改變，小動脈的增生性動脈內膜炎和入球小動脈纖維素蛋白壞死且是惡性小動脈性腎硬化的特點，小葉間動脈和較小的小動脈特徵性地出現增生性動脈內膜炎和因膠原的細同心分層呈現“洋蔥皮”樣改變而致動脈內膜增厚而造成血管完全閉塞。

併發症

常出現神經系統，心血管系統，血液系統等因血壓升高引起的各種併發症，比較嚴重的是伴有嚴重高血壓和急進性腎衰。

1.運動

加強體育鍛煉，增加機體的抵抗力，注意勞逸結合，每天可堅持散步，以自我不感覺疲勞為度，也可進行氣功鍛鍊，打太極拳，做健身操，以增強體質，提高機體抵抗力，預防感冒，防止因呼吸道感染等誘因使病情加重。

2.注意飲食

低鹽飲食非常重要。不宜吃含脂肪過高的飲食，膳食中脂肪過多，容易發生腎動脈硬化，使腎臟萎縮變性，引起動脈硬化性腎臟病。

4.對症護理

5.休閒娛樂和工作

儘量少參加社交活動，患者一旦確診為腎臟病，在開始階段，應以休息為主，積極治療，觀察病情變化，如果病情好轉，水腫消退，血壓恢復正常或接近正常，尿蛋白，紅細胞及各種管型微量，腎功能穩定，則3個月後可開始從事輕工作，避免較強體力勞動，預防呼吸道及尿路感染的發生。

6.生育和性生活

對於腎臟病患者的性生活要視具體情況而定，原則上不主張禁止，以不引起疾病加重為度。