兒童顱咽管瘤:症狀、病因及如何治療

顱咽管瘤是一種罕見的腦腫瘤,多數患者為 5~14 歲的兒童,成年人偶爾也會患病,多生長於腦底部的腦垂體附近。

顱咽管瘤不是癌症,所以, 不會擴散到身體的其他部位。但是,隨著腫瘤的生長和不斷增大,會壓迫大腦中控制視覺和激素釋放的部分。

醫生尚不明確顱咽管瘤的形成原因,而且沒有公認的預防方法。

多數顱咽管瘤生長速度緩慢,且可以治療。為了確保患兒得到最好的治療,應該選擇有這一腫瘤治療經驗的醫生進行治療。

在診斷初期,醫生會詢問患者的症狀和疾病史。另外,還會對神經系統進行檢查,評估患者的協調能力、反應情況、感覺和思考能力。

眼科醫生會對患者進行視野檢查,即檢查患者正視前方以及看向兩側的視力好壞情況。這項檢查可顯示視力是否存在損失,視力損失可能是腫瘤壓迫到視神經的徵象。

其他可能用於診斷腫瘤的檢查包括:

  • MRI(magnetic resonance imaging):即磁共振成像,藉助強大的磁場和無線電波形成顱內的組織影象。在檢查前,需要先靜脈注射一種釓類造影劑,這個造影劑可以使腫瘤更清晰地顯示在影象中。
  • CT(computed tomography):即電子計算機斷層掃描,藉助高能量的 X 線,詳細地顯示出身體內部的影象。在檢測前,需要先靜脈注射造影劑,可以使腫瘤更好地在影象中顯示出來。
  • 血液檢查:可用於檢測血液中激素和其他物質的水平。其中,激素水平高於正常值,可能是腫瘤壓迫腦垂體的徵象。

此外,確診顱咽管瘤的唯一方式是進行活檢。首先,醫生會將一個針頭或其他工具插入到患者的顱骨,並切下一小塊組織;其次,組織樣本將由實驗室專家在顯微鏡下進行觀察,進而檢視樣本中是否存在腫瘤細胞。

手術病人出院後要按照醫囑繼續治療,定期複診。

生活中有什麼注意事項?

  • 如果出院後需要繼續服用激素治療,比如潑尼鬆片,要根據醫囑逐漸減量。如果減量或停藥後出現乏力、精神萎靡、嗜睡、食慾差等症狀,應該去醫院就診。可能需要增加劑量或重新服藥,少數病人需要終生服用激素治療。
  • 有甲狀腺功能減退時,醫生可能讓你服用甲狀腺素,需要定期來醫院複查甲狀腺功能。
  • 如果尿量多(尿崩症),需要服藥治療,在服藥的過程中,需要定期複查,化驗血電解質水平。
  • 需要定期來醫院複查頭部核磁共振(MRI)增強掃描,看一看腫瘤是否復發。
  • 需要定期複查血液的激素水平​​​​​​​。

顱咽管瘤最主要的治療是通過手術儘可能多地切除腫瘤,兩種手術方式如下:

  • 經蝶竇入路切除術:外科醫生在鼻子或上牙床處切一個口,通過切口將器械置入大腦,進而切除腫瘤。
  • 開顱手術:醫生在顱骨上切一個開口,以便切除腫瘤。另外,如果部分腫瘤是充滿液體的囊腫,醫生會利用導管排出囊腫內的液體。

有些時候,手術會引起副作用,包括出血,甚至會損傷到大腦部位。

放射治療是另一種治療顱咽管瘤的方法。通過使用高能 X 射線來殺死癌細胞或阻止它們的生長。患者會在術後接受放療,以消滅術後殘留的腫瘤細胞。

放射治療的方式有兩種:

  • 外放射治療:通過體外的機器來施行放療。
  • 內放射治療:將空心針管(含有放射源)、放射粒子、放射線或其他放射性物質緊挨腦中的腫瘤放置,進而達到放療的目的。

放射治療的副作用包括:

  • 身體乏力;
  • 面板泛紅;
  • 噁心;
  • 脫髮;
  • 體重增加;
  • 出現記憶問題。

對於患兒來說,放射治療可能會引起長期的學習和成長問題。所以,醫生可能會推遲使用放射治療,調節放療劑量,或使用不同種類的放射線,以此降低治療的風險。另外,質子放射治療是一種新型的放療形式,使用質子替代了原有的 X 射線。對於患兒來說,這種治療方法引起的副作用較少。

治療預後

由於通常情況下采用手術和其他治療方法可以去除整個腫瘤組織,因此,顱咽管瘤患者的治療預後良好。不過,這類腫瘤和相關的治療可能會影響到機體的激素分泌情況。所以,在治療之後,患者可能需要前往內分泌科就診,來治療激素相關問題。

即使完成了治療,患者依然需要進行長期的隨訪。隨訪期間,醫生會解決任何腫瘤相關問題或治療中的副作用,以及檢視腫瘤是否復發。

還未發現顱咽管瘤的確切病因。

有人認為顱咽管瘤來源於胚胎殘餘的組織,也有人認為是來自於垂體。

隨著腫瘤不斷生長,可能會壓迫分泌激素的腦垂體和視神經。其中,視神經負責將眼睛獲得的訊號,傳送至大腦。腫瘤壓迫會引發諸多症狀,具體包括:

  • 視力變化(如一隻眼睛出現失明,視力模糊);
  • 噁心和嘔吐;
  • 平衡能力差,行走困難;
  • 頭痛,早晨症狀會加重;
  • 嗜睡;
  • 情緒波動和性格發生變化;
  • 生長遲緩、青春期推遲;
  • 體重增加;
  • 過度口渴;
  • 尿頻;
  • 思考與學習能力出現問題。

目前還不清楚顱咽管瘤的確切病因,因此還無法預防該病。

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