肺泡蛋白沉著症：症狀、病因及如何治療

肺泡蛋白沉著症，是指肺內的肺泡腔和氣道內有過多的蛋白樣物質，也就是肺泡表面活性物質沉積，使肺的功能受到嚴重影響，導致越來越嚴重的呼吸困難，也就是吸氣不足、呼吸費力。
肺泡蛋白沉著症可發生在任何年齡段，多發生於 30～40 歲的人群，男性多於女性，男女患病之比為 3∶1。暫無準確的流行病學資料。
肺泡蛋白沉著症主要病因是先天性的基因突變、惡性腫瘤及造成機體免疫功能嚴重低下等。吸菸，接觸粉塵如石英、石棉等微小顆粒，接觸有害氣體如一氧化碳、甲醛等為本病的危險因素。
肺泡蛋白沉著症，包括自身免疫性肺泡蛋白沉著症和非自身免疫性肺泡蛋白沉著症，後者又可分為繼發性肺泡蛋白沉著症和遺傳性肺泡蛋白沉著症。
本病發病早期多不容易察覺症狀，典型症狀為活動後呼吸急促，以後發展到休息時也感到呼吸急促，咳白色或黃色痰、有無力感、逐漸消瘦等症狀。
本病最有效的治療方法為肺灌洗，清除過多沉積的蛋白樣物質，可明顯改善呼吸困難，但此治療要求的技術水平較高，如需要醫師掌握熟練並精確的技術，並存在一定危險。
如果不及時治療，患者呼吸困難的症狀會逐漸加重，導致吸入的氧氣不足，體內發生缺氧，影響各種功能。
胸部 X 線檢查有助於對該病的早期診斷。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

呼吸困難：稍微活動或休息時就感覺吸氣不足、呼吸費力。
乏力：經常感覺全身無力。
近期有明顯的體重減輕。
長期的咳嗽、咳痰。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

呼吸頻率非常快或者非常緩慢或很微弱，意識不清，此時可能出現了呼吸衰竭。

建議就診科室

呼吸科

醫生如何診斷肺泡蛋白沉著症？

當醫生懷疑肺泡蛋白沉著症時，會為患者進行視診、觸診、叩診、聽診，但相關的實驗室檢查是確診的關鍵。

具體介紹相關檢查：

視診、觸診、叩診及聽診：醫生首先觀察患者的神色、表情，隨後會請患者拉起上衣，重點在肺部進行觸診、叩診及聽診。在此患者要儘量放鬆，配合醫生進行呼吸。醫生可通過此檢查來初步判斷病情及嚴重程度。
胸片：患者需要去下衣服或身上的金屬製品，然後按照醫生的指示站在特定的位置，保持不動，進行照片檢查。醫生可以通過胸片的結果來判斷患者的肺部情況。
支氣管肺泡灌洗液檢查：此項是確診方法。患者需要平躺，醫生會將一根細長的管道從鼻腔逐漸插入，到達氣管和肺部，然後通過管道進行灌洗，並留取灌洗液進行檢測。檢查過程中患者可能會有劇烈咳嗽、異物感、噁心、嘔吐，此時需要患者放輕鬆，配合醫生完成檢查。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候發現有這些症狀的？
有多長時間了？
是否長期吸菸？
是否接觸粉塵或有害氣體？
是否經常感覺無力？
最近體重有無減輕，減輕了多少？
之前有得過其他疾病嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我為什麼會有這些症狀？
還會有更嚴重的症狀出現嗎？
我需要做哪些檢查？
什麼治療方法最有效？
這些症狀會一直影響我的生活嗎？
我可以做些什麼改善這些症狀嗎？
有什麼不能做的？

肺泡蛋白沉著症患者應積極配合檢查及治療，確保休息和營養，留意病情變化，若病情加重或出現新的症狀要及時到醫院就診。

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：肺灌洗術後一週需要注意休息、保暖，預防感冒，防止肺部感染。
用藥注意事項：患者會使用粒細胞巨噬細胞集落刺激因子藥物，使用藥物期間需要注意不良反應，若出現明顯的發熱、噁心、皮疹等症狀，應及時告知醫生，併到醫院就診。
定期複查：患者在服用藥物期間，應該遵醫囑到醫院複查，主要複查血常規、胸片等專案。
飲食：在使用藥物期間，應該注意飲食上營養、易消化的食物，如蛋類、瘦肉、牛奶及魚等，少吃或不吃辛辣食物，做到不飲酒。
運動：患者應養成鍛鍊的好習慣，根據自身狀況選擇合適的鍛鍊方式，如散步、快走、游泳等，增強身體抵抗力。
避免去人多擁擠的地方，避免感冒。

肺泡蛋白沉著症尚無根治的方法，目前最有效的治療方法為肺灌洗術，如果患者是由其他疾病導致的肺泡蛋白沉著症，則需要積極治療原發的疾病。

藥物治療

增加粒細胞巨噬細胞集落刺激因子的藥物：常用藥物為重組人粒細胞巨噬細胞集落刺激因子。此類藥物可通過補充體內的粒細胞巨噬細胞集落刺激因子，增強肺部對蛋白樣物質的清除作用，從而治療該疾病。

手術治療

藥物治療和非手術治療無效的患者，可以選擇接受肺移植手術治療。此手術是將其他人的健康肺植入患者體內，以取代肺部喪失的功能。手術的困難之處在於能用於移植的健康肺較少和手術過程較複雜等。

其他治療方法

肺灌洗術：目前是治療肺泡蛋白沉著症的經典及有效的方法。可以通過將細長管道從鼻腔插入氣管及肺部，使用無菌的生理鹽水進行反覆的灌洗，清除沉積的蛋白樣物質，從而改善和緩解患者症狀，還可降低感染的發生率，防止疾病進展。
血漿置換：血漿置換是通過專業儀器，將正常人的血漿和患者的血漿進行部分交換，減少患者體記憶體在的影響肺組織清除能力的物質，從而緩解症狀。

疾病發展和轉歸

若不及時接受正規治療，患者呼吸困難的症狀會越來越嚴重，最終導致肺纖維化及呼吸衰竭等情況，嚴重影響患者生活治療，甚至導致死亡。
經過正規治療後，患者的症狀會得到改善，自己會感覺舒服些，疾病的進展可能減慢，但是由於目前尚沒有根治該疾病的方法，最終患者會出現不可逆轉的呼吸衰竭，最終危及生命。

肺泡蛋白沉著症主要是由於先天性的基因突變、惡性腫瘤及造成機體免疫功能嚴重低下等的疾病所致。

肺泡蛋白沉著症的常見原因有哪些？

先天性基因突變：主要見於嬰幼兒和兒童，先天性基因突變會導致細胞的功能缺陷，清除蛋白樣物質的功能障礙。
惡性腫瘤：常見於急性髓系白血病和慢性髓系白血病。
自身免疫疾病：乾燥綜合徵、類風溼性關節炎等。

哪些人容易患肺泡蛋白沉著症？

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患該疾病：

先天基因突變者：主要見於嬰幼兒和兒童，如果存在相關基因突變，則會導致細胞功能缺陷，清除蛋白樣物質的功能障礙，從而導致該病發生。

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患該疾病：

吸菸者：長期吸菸的人肺部功能會受到損害，並且對蛋白樣物質的清除能力下降，發生該疾病的風險增高。
粉塵或有害氣體接觸者：粉塵如灰塵等和有害氣體如一氧化碳等會損害肺組織，影響肺組織的功能，降低其對細菌、病毒的抵抗能力以及對蛋白樣物質的清除能力。

肺泡蛋白沉著症多數起病時不易被察覺，其主要特點為運動或勞累後產生吸氣不足、呼吸費力等呼吸困難的症狀，以及輕度至中度咳嗽，部分患者可有全身無力感、體重減輕、低熱等全身症狀；病程較長者可出現杵狀指，也就是手指或足趾末端呈杵狀膨大，也可出現紫紺，表現為口脣、鼻尖及臉頰發青發紫。

肺泡蛋白沉著症的常見症狀有哪些？

肺泡蛋白沉著症的常見症狀包括：

活動後出現吸氣不足、呼吸費力；
輕、中度咳嗽，常為乾咳，偶爾咳出黏液樣痰液；
有全身無力感；
體重減輕。

肺泡蛋白沉著症可能會引起哪些併發症？

肺泡蛋白沉著症如果沒有及時治療，呼吸困難的症狀會逐漸嚴重，最終導致呼吸衰竭，引起全身一系列嚴重疾病，也容易發生肺部感染。

常見併發症包括：

呼吸衰竭
肺心病
肺部感染

肺泡蛋白沉著症是一種進行性發展的疾病，最終會導致呼吸衰竭，目前無根治方法，重在預防。

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

戒菸，遠離吸菸人群，不吸二手菸。
遠離粉塵及有害氣體，接觸粉塵及有害氣體時佩戴口罩進行防護。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

堅持孕前、孕期檢查，孕期避免接觸有毒有害物質，包括有致畸作用的化學物質及 X 線等射線，儘量避免出生嬰兒基因突變的發生。