頸靜脈孔綜合徵：症狀、病因及如何治療

頸靜脈孔綜合徵（jugular foramen syndrome），又稱為“vernet 綜合徵”。是指一側頸靜脈孔周圍組織或結構病變引起的同側 Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ 腦神經麻痺，從而產生相應的神經功能障礙症狀。
頸靜脈孔綜合徵通常由附近的腫瘤（神經鞘瘤）、組織的感染（帶狀皰疹病毒）、炎症、外傷骨折等壓迫同側 Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ 腦神經，導致受壓腦神經麻痺。
主要症狀表現為患者聲音嘶啞、進食困難導致營養不良、飲水嗆咳、患側咽反射減弱及軟顎上抬不能、懸雍垂偏向健側、舌後 1/3 味覺障礙、患側胸鎖乳突肌及斜方肌萎縮、向健側轉頸及患側聳肩不能。
常根據病因治療。由腫瘤引起的頸靜脈綜合徵可手術切除腫瘤、解除壓迫；治療的難點在於頸靜脈孔周圍解剖結構複雜，關鍵在於選擇正確的手術入路。由病毒感染引起的頸靜脈綜合徵以抗病毒、激素、營養神經及對症治療為主。
因吞嚥困難可致營養不良，嚴重者可導致吸入性肺炎。
該疾病預後良好。保持良好的生活習慣，適當鍛鍊，有助於預防發病。

當患者出現頸靜脈孔綜合徵的症狀時，應及時治療，避免進行性營養不良及肺部感染的發生。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

吞嚥困難；
飲水嗆咳；
聲音嘶啞；
聳肩及轉頸不能。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

外傷顱骨骨折；
呼吸困難。

建議就診科室

神經內科
神經外科
腫瘤科
耳鼻喉頭頸外科

醫生如何診斷頸靜脈孔綜合徵？

臨床醫生根據患者提供的病史及其臨床表現、體徵、以及影像學檢查不難診斷。

磁共振檢查（MRI）：這是目前診斷腫瘤所致頸靜脈孔綜合徵最可靠手段，特殊 MRI 檢查序列、脂肪抑制技術有助於對病變的來源進行鑑別^[4]。此項檢查能夠從矢、冠、軸三維方向觀察頸靜脈孔道周圍的神經血管結構、病變累及的程度和範圍，有利於神經、血管等精細結構的顯示，能較好顯示腫瘤形態，對腫瘤的生長方向、部位更加明確，有助於選擇正確的手術入路。
CT 檢查：頭顱 CT 掃描三維重建可以真實地反映顱底結構，清晰顯示正常和病損的顱底孔裂、重要的動靜脈、顱底腫瘤的範圍、顱內外受累情況與周圍的解剖關係。CT 已成為頸靜脈孔區骨性結構的首選檢查方法。
腦血管造影檢查：可以清楚地顯示腫瘤的供血動脈及責任血管。可評價腫瘤血供情況，但屬於有創檢查。
喉鏡檢查：觀察聲帶的運動情況、患側聲帶是否麻痺。
多普勒超聲檢查：對比雙側胸鎖乳突肌、斜方肌是否一致，以及患側肌肉的萎縮程度。
腦脊液生化：可用於診斷細菌感染，如腦膜炎所致頸靜脈孔綜合徵。
血清學檢查：常用酶聯免疫吸附法或補體結合試驗檢測特異性抗體，若帶狀皰疹病毒抗體 IgG 陽性，有助於診斷帶狀皰疹病毒感染所致的頸靜脈孔綜合徵。

醫生可能詢問患者哪些問題？

哪兒不舒服？
症狀是什麼時候出現的？
症狀出現之前有其他的疾病嗎？
之前在哪兒治療過？吃過什麼藥？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我是怎麼患上頸靜脈孔綜合徵的？能治好嗎？
我需要做哪些檢查？
我需要吃些什麼藥？醫保能報銷嗎？
您推薦採用什麼治療方案？
能治癒嗎？有後遺症嗎？
會復發嗎？
治療期間我需要注意什麼？

由於患者吞嚥功能下降、吞嚥遲緩、易導致飲水嗆咳。因此患者在飲食配置上應清淡、易消化，選擇低鹽、低糖、低脂、高蛋白飲食，忌食酸辣、燥熱、油膩食物^[6]。
食物要有適當的黏性而不易鬆散，減少咽部殘留及誤吸的發生。
進食過多會導致咽部殘留引起誤吸，過少則會因刺激不夠，難以誘發吞嚥反射，因此，患者應以少量開始，逐漸增加。
患者在哽咽、咳嗽時應停止進食，給以充分的休息時間。
進食速度應緩慢，以防口腔內的食物在患者不停地咀嚼過程中誤入氣管。
患者可能會因擔憂嗆咳引發誤吸從而害怕進食，不要過於擔心，保持輕鬆、愉悅的心情，充分休息。

治療原則：解除受累神經的壓迫、營養神經使其恢復正常功能，及早治療可預防營養不良及吸入性肺炎的發生。

藥物治療

抗生素：發揮抗菌作用，以治療細菌引起的感染。
糖皮質激素：具有強大的抗炎作用，能抑制多種原因造成的炎症反應，減輕充血、降低毛細血管的通透性，進而減輕神經細胞及周圍組織的水腫。
神經生長因子、維生素 B₁ 及 B₁₂：具有營養神經的作用，有助於神經功能的恢復。

手術治療

顯微外科手術治療：由於頸靜脈孔周圍的解剖結構複雜，走行著重要的血管、神經，所以正確選擇手術入路至關重要。
- 理想的手術入路選擇應遵循兩大原則：避免損傷重要神經血管結構的前提下，最大程度的顯露術野、切除腫瘤^{^[4]^[5]}。根據腫瘤的位置、範圍、顱內外受累情況的不同，手術治療的方案也不一致。
- 手術併發症主要有顱腦神經損傷，腦脊液漏，腦積水和顱內感染。

其他治療

氣管切開術：嚴重者可預防性行氣管切開，以防止吸入性肺炎的發生。
鼻飼：因患者吞嚥困難、不能進食，常導致營養不良，故應早期插鼻胃管進行營養補充。
高壓氧治療：可以提高受損神經及其周圍組織的血氧含量，改善區域性微迴圈，加速水腫和炎症的吸收，促使神經功能恢復。
針炙：能明顯促進受損的神經功能恢復。

疾病發展與轉歸

因患者不能進食，常導致營養不良，還會因誤吸造成肺部感染，故應儘早治療以期恢復受損的神經功能。由於 IX、X 顱神經與交感神經在咽部形成神經叢，故當一側神經受損時，對側可以代償，所以吞嚥障礙預後一般良好。

頸靜脈孔綜合徵主要因出入頸靜脈孔的第 IX、X、XI 對腦神經受周圍組織的壓迫導致。引起壓迫的原因有腫瘤、炎症、結節病、格林-巴利綜合徵和外傷等。

頸靜脈孔綜合徵的常見原因有哪些？

頸靜脈孔區常見腫瘤包括頸靜脈球瘤( 78.7% )、神經鞘瘤( 16.1% )、腦膜瘤( 5.3% ) 、轉移瘤等直接壓迫^[1]。

感染，如腦膜炎、外耳道炎等炎症浸潤，使神經直接受累。
上呼吸道感染也是一種原因，但發病機制不明^[2]。
病毒感染如帶狀皰疹病毒，發病機制不明，可能的機制包括尾組腦神經與上頸部神經在解剖學上相連，由於水痘-帶狀皰疹病毒具有嗜神經性，故可藉此蔓延至腦神經，使得神經細胞水腫，進而使頸靜脈孔相對狹窄，導致神經受壓，出現症狀^[3]。
外傷骨折：導致頸靜脈孔區骨折。

哪些人容易患頸靜脈孔綜合徵？

任何年齡階段均可患此病。

若患有惡性腫瘤的患者出現上述症狀時，需警惕腫瘤是否已轉移；
外傷顱底骨折患者需注意是否引起頸靜脈孔綜合徵；
機體免疫功能下降的人群。

患者常表現為吞嚥困難、消瘦、聲音嘶啞、飲水嗆咳、患側咽反射消失、患側胸鎖乳突肌及斜方肌萎縮。

頸靜脈孔綜合徵的常見症狀有哪些？

由於 Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ 腦神經均通過頸靜脈孔，臨床上常同時受累，故頸靜脈孔綜合徵患者常表現為患側三支腦神經麻痺的症狀。

第 IX 舌咽神經受累時：

舌後 1/3 味覺障礙；
咽部感覺減退或喪失；
咽反射消失。

第 X 迷走神經受累時：

聲音嘶啞、構音障礙；
軟顎不能提升；
吞嚥困難；
飲水嗆咳；
咳嗽無力。

第 XI 副神經受累時：

患側胸鎖乳突肌（向病變對側轉頸不能）；
患側斜方肌萎縮（患側肩下垂並聳肩無力）；

頸靜脈孔綜合徵可能會引起哪些併發症？

頸靜脈孔綜合徵因延誤診斷未能及時治療可導致：

長期吞嚥困難導致營養不良、消瘦；
咳嗽無力嗆咳等導致吸入性肺炎的發生；
顱底骨折可致腦脊液漏。

平時適當鍛鍊，增強機體的免疫力，減少病菌、病毒感染的機會。
因頸靜脈孔綜合徵多以腫瘤的壓迫為主，故應遵循“三早原則”，即“早發現、早診斷、早治療”。
加強自身安全防護意識，減少意外損傷的發生。