老年人結節病:症狀、病因及如何治療
- 老年人結節病是一種原因未明,病變部位 T 淋巴細胞、單核巨噬細胞活化,累及多系統的肉芽腫性疾病。
- 老年人結節病因種族、性別不同而發病率不同,發病率黑人>白人>黃種人。50 歲之後發病率存在第二個高峰,且多見於女性。
- 該病病因至今未明,可能是一種與異常免疫反應相關的自身免疫性疾病。與病原微生物感染、環境與職業、遺傳與免疫等因素相關。
- 多數患者最初症狀是疲勞、發熱、呼吸短促、持續乾咳、關節疼痛,其他症狀有胸痛、腿部皮疹紅腫斑塊、眼睛發紅、流淚、視力模糊、心悸等。
- 約半數患者只是短暫發病,不需治療即可痊癒。若症狀明顯或損害器官功能,首選糖皮質激素進行治療。激素治療無效或患者不耐受,可選用免疫抑制藥物。目前仍無逆轉嚴重肺纖維化的治療方法。
- 該病累及多系統,若出現肺纖維化、肺心病、呼吸衰竭、肝臟腫大、中樞神經系統病變、凍瘡樣狼瘡、腎臟鈣質沉著症等則自然緩解率低,甚或危及生命。
- 病因未明導致無針對性的預防措施。無症狀者定期體檢,養成良好健康習慣;有症狀者早期治療,預防併發症。
當出現發熱、體重減輕、乏力、關節痛、食慾不振、頸部、腋窩、腹股溝淋巴結腫大、變軟、面板上有皮疹、紅腫塊或斑塊等情況時需要及時就醫;當出現呼吸困難、意識障礙、精神障礙和腰腹部絞痛的時候需要立即就醫或撥打 120。
哪些情況需要及時就醫?
如出現以下情況應及時就醫:
- 發熱、體重減輕、乏力、關節痛、食慾不振;
- 勞累後氣急、胸痛、持續性乾咳;
- 頸部、腋窩、腹股溝淋巴結腫大、變軟;
- 面板上有皮疹、紅腫塊或斑塊;
- 眼睛發紅、疼痛、流淚、視力模糊;
- 手腕、肘部、膝蓋、腳踝處關節疼痛腫脹;
- 心悸、頭暈、心律失常;
- 聽力下降;
- 血尿、泡沫尿、夜尿增多。
如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:
- 呼吸困難、意識障礙、精神障礙;
- 腰腹部絞痛。
建議就診科室
- 呼吸科
- 面板科
- 眼科
- 骨科
- 心內科
- 神經內科
- 腎內科
醫生如何診斷老年人結節病?
當醫生懷疑是老年人結節病時,將通常採用體格檢查、影像學檢查、組織活檢等來確診。
具體介紹相關檢查:
- 體格檢查:重點檢查肺部、淋巴結、面板、眼、心臟、肝脾、神經系統等。患者坐位或者仰臥於床上,醫生通過視、聽、叩、觸四診檢查相應部位。
- 胸部 X 線:檢查肺損傷、肺門淋巴結腫大情況。
- 胸部 CT:胸部 X 線敏感性較低,胸部 CT 彌補不足。
- 肺功能:檢查肺部彌散功能、通氣功能。醫生在肺功能儀電腦上錄入患者資訊,患者將一次性吹管放入口中,按電腦提示進行吸氣、呼氣操作。
- 心臟 MRI(核磁共振)、頭顱 MRI、關節 MRI:當多系統累及時,通過 MRI 檢查觀察心臟、頭顱、關節的功能情況。
- 血液檢查:血常規、肝腎功能、血鈣測定。
- 免疫學檢查:血清血管緊張素轉換酶、C 反應蛋白、腫瘤標記物等,以鑑別診斷其他相似疾病。
- 結核菌素面板試驗:幫助鑑別診斷結核病。在患者左前臂掌側中下 1/3 交界處皮內注射 0.1 毫升含 5 國際單位結核桿菌純蛋白衍生物(PPD),區域性不能揉搓、擦洗,保持乾燥清潔。原地休息,30 分鐘後無不適可離開,72 小時後測量注射部位硬結的橫縱徑平均直徑並記錄區域性面板反應。
- 組織活檢:通過超聲引導穿刺活檢的支氣管鏡檢查、腫大的淺表淋巴結活檢、結膜上肉芽腫活檢等方法,把活檢樣本置於顯微鏡下觀察以明確診斷。
醫生可能詢問患者哪些問題?
- 主要有哪些症狀?
- 什麼時候開始出現這些症狀的?治療過嗎?治療方法有哪些?療效如何?
- 職業、工作環境,有無接觸黴菌、殺蟲劑、鳥類?
- 家族中有沒有結節病史?
- 既往有哪些病史?正在服用的藥物或者保健品有哪些?
患者可以諮詢醫生哪些問題?
- 我為什麼會有這些症狀?
- 病情嚴重嗎?
- 後期會有哪些併發症?
- 怎麼治療?療程大概多長時間?治療效果如何?
- 將來會復發嗎?
- 我平常需要注意什麼?
由於多數患者無症狀或是無進展的輕微症狀,日常需要保持良好健康習慣。
具體日常注意事項如下:
- 用藥注意事項:糖皮質激素、免疫抑制藥、非甾體抗炎藥使用均需遵醫囑執行,定期檢查骨密度、鈣含量、肝腎功能、眼部情況等,如有不良反應請立即停用相關藥物並就醫諮詢。
- 定期去醫院體檢。
- 膳食均衡,多吃新鮮水果和蔬菜。
- 每天喝充足的水,至少 2000 毫升。
- 每晚保證 6~8 小時的睡眠時間。
- 定期鍛鍊,控制體重。
- 戒菸。
治療目的在於控制結節病活動,保護重要臟器功能。沒有明顯症狀者不需治療,注意觀察監測肺部、面板、眼睛、關節、心臟等可能累及器官。症狀明顯或損害器官功能,首選糖皮質激素。激素治療無效或患者不耐受,可選用免疫抑制藥物。器官嚴重損害者按需進行器官移植手術治療。
藥物治療
- 糖皮質激素:首選藥物。臨床常用潑尼鬆或潑尼鬆龍,口服或者吸入治療。可暫時減緩組織損傷和控制症狀,但無法預防肺纖維化。長期使用尤其是大劑量使用時會產生骨質疏鬆症等副作用。因此需定期諮詢醫生,嚴格遵醫囑使用。
- 免疫抑制藥物:氨甲蝶呤、羥氯喹、英夫利昔單抗等。氨甲蝶呤多用於激素抵抗或復發的慢性結節病,副作用小;羥氯喹多用於面板、腦部病變、高血鈣水平,副作用包括視網膜病變和消化道症狀,定期眼部檢查,監測肝功能;英夫利昔單抗常用於狼瘡性癲癇或神經系統病變。
- 非甾體抗炎藥:雙氯芬酸、塞來昔布等,可緩解疼痛、發燒等症狀。
手術治療
一般老年人結節病無須手術治療。當嚴重損害某個臟器,影響其正常功能,則需要手術治療。
植入式心臟除顫器、起搏器或者心臟、肺、肝臟移植等:通過植入或移植手術以恢復被嚴重損害的心臟、肺、肝臟的解剖結構和功能。
疾病發展和轉歸
- 老年人結節病病程一般呈良性經過,多數可自行緩解,預後良好。
- 症狀明顯時若不接受正規治療,尤其病程超過 2 年者可發展為肺纖維化、肺心病、呼吸衰竭、肝臟腫大、中樞神經系統病變、凍瘡樣狼瘡、腎臟鈣質沉著症等病症,嚴重影響患者生活質量,甚至危及生命。
- 經過正規治療後,大部分患者可緩解症狀,若多器官損傷嚴重,藥物治療、手術治療後仍有可能性復發。
病因至今未明,可能是一種與異常免疫反應相關的自身免疫性疾病。
老年人結節病的常見原因有哪些?
病因未明,可能與下述因素有關:
- 環境與職業因素:如工作環境中有黴菌、長期接觸殺蟲劑、鳥類等。
- 遺傳因素:有明顯地區及種族差異,有家族病史者發病率更高。
- 免疫因素:抗原刺啟用化 T 淋巴細胞、單核巨噬細胞,產生 Th2 細胞因子,最終使區域性形成肉芽腫。
哪些人容易患老年人結節病?
有如下可改變危險因素的人群,容易罹患該疾病:
- 長期接觸黴菌、殺蟲劑、鳥類者。
有如下不可改變危險因素的人群,容易罹患該疾病:
- 大於 50 歲的女性:此類人群發病率高。
- 黑人發病率高於白種人及黃種人。
- 有家族病史者。
多數患者無症狀或是無進展的輕微症狀。有症狀者根據疾病部位、程度、年齡、性別不同而存在較大差異。
老年人結節病的常見症狀有哪些?
老年人結節病的常見症狀包括:
- 一般症狀:發熱、體重減輕、乏力、關節痛、食慾不振等。
- 肺部症狀:勞累後氣急、胸痛、持續乾咳等。
- 淋巴結:頸部、腋窩、腹股溝淋巴結腫大、變軟。
- 面板症狀:面板上有皮疹、紅腫塊或斑塊,常見於腿部、面部、背部等。
- 眼部症狀:眼睛發紅、疼痛、流淚、視力模糊等。
- 肌肉骨骼症狀:手腕、肘部、膝蓋、腳踝處關節疼痛腫脹等。
- 心臟症狀:心悸、頭暈、心律失常等。
- 神經系統症狀:聽力受損、腦膜炎、癲癇、精神障礙、腦內佔位性病變、中樞性尿崩症等。
- 腎結石、慢性腎病:腰腹部絞痛、血尿等。
老年人結節病可能會引起哪些併發症?
常見併發症包括:
- 肺部:肺部感染、支氣管擴張、咯血、肺纖維化、呼吸衰竭。
- 眼部:葡萄膜炎、青光眼。
- 心臟:肺心病、心律失常、心力衰竭。
本病病因未明,故無確切的、針對性的預防方法。
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