馬兜鈴酸腎病:症狀、病因及如何治療

馬兜鈴酸腎病是指使用含馬兜鈴酸中草藥或植物而導致的腎小管間質性疾病。因食用含馬兜鈴酸藥(植)物的量和頻率不同,本病臨床表現也各異。除腎臟病變的表現外,還可有腎外表現。

檢查

1.實驗室檢查

(1)急性馬兜鈴酸腎病尿常規顯示不同程度的蛋白尿,伴或不伴少量紅細胞及管型;血液檢查見血小板減少。

(2)慢性馬兜鈴酸腎病尿常規檢查顯示輕度蛋白尿,常伴腎性糖尿、低比重及低滲透壓尿,後期血肌酐及尿素氮也增高。

(3)腎小管功能障礙性馬兜鈴酸腎病尿常規顯示輕度蛋白尿,鏡檢有形成分較少。腎小管濃縮功能輕度受損,而血肌酐及尿素氮正常。

2.組織病理學檢查

(1)急性馬兜鈴酸腎病:病理表現為急性腎小管壞死。電子顯微鏡(電鏡)檢查可見腎小管上皮細胞微絨毛脫落,線粒體腫脹及線粒體嵴消失,部分細胞器崩解,基膜裸露。

(2)慢性馬兜鈴酸腎病:病理表現呈慢性小管間質性腎病。電鏡檢查可見腎間質有大量束狀膠原纖維,腎小管基膜增厚、分層,部分腎小球基膜缺血性皺縮。

(3)腎小管功能障礙性馬兜鈴酸腎病:病理表現為腎小管變性。電鏡檢查可見近端小管上皮細胞微絨毛部分脫落,上皮細胞線粒體腫脹,部分細胞器崩解。

診斷

可參考下列標準進行診斷:①有明確的食入含馬兜鈴酸成分的藥(植)物史;②臨床及組織病理學檢查表現與食入含馬兜鈴酸藥(植)物的量和頻度相關,與上述三型馬兜鈴酸腎病相符;③可除外其他病因所致腎病。

臨床對馬兜鈴酸腎病,尤其對慢性馬兜鈴酸腎病尚缺乏有效治療方案,下列治療措施可考慮採用。

1.去除致病因素

服用大量含馬兜鈴酸藥物後4h內就診者,應及時洗胃及導瀉。

2.糖皮質激素

具有強大的細胞因子抑制作用,能發揮抗纖維化效應,可試用於馬兜鈴酸腎病治療。

3.血管緊張素轉換酶抑制藥和(或)血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑

這兩類藥可通過阻斷血管緊張素Ⅱ而減少腎組織細胞外基質蓄積,可考慮用於治療馬兜鈴酸所致腎間質纖維化。

4.中藥

許多中藥及方劑對治療馬兜鈴酸腎病有一定療效,如冬蟲夏草、丹蔘、銀杏葉等。

5.腎臟替代治療

急性馬兜鈴酸腎病出現急性腎損傷者需行透析治療維持生命,以贏得治療時間。慢性馬兜鈴酸腎病進入終末期腎衰竭者,需行維持性透析或腎移植。

預後

急性馬兜鈴酸腎病經過治療後,部分患者腎功能可恢復正常,重症患者可能轉變成慢性馬兜鈴酸腎病。慢性馬兜鈴酸腎病患者長期服含馬兜鈴酸藥物可併發泌尿系統癌症,如膀胱、腎盂及輸尿管的移行細胞癌。部分腎小管功能障礙性馬兜鈴酸腎病患者中斷含馬兜鈴酸藥物攝入並積極治療後,病情可逐漸好轉,腎小管功能恢復正常。但個別患者轉變成慢性馬兜鈴酸腎病,並逐漸進展至終末期腎衰竭。

某些植物及中草藥(如關木通、青木香、馬兜鈴、尋骨風、硃砂蓮等)中含有馬兜鈴酸,馬兜鈴酸被食入體內後會高濃度地分佈於腎臟,然後作用於腎小管細胞,從而導致馬兜鈴酸腎病的發生。

臨床表現

臨床可分為急性馬兜鈴酸腎病、慢性馬兜鈴酸腎病和腎小管功能障礙性馬兜鈴酸腎病三型。

1.急性馬兜鈴酸腎病

臨床主要表現為少尿或非少尿型急性腎損傷。此外,還常有噁心、嘔吐、貧血、血小板減少、視力障礙等腎外表現。

2.慢性馬兜鈴酸腎病

腎功能呈進行性損害,進展速度不一。貧血出現較早,常與腎功能損害程度不平行。血壓常輕至中度升高,後期腎臟體積縮小。

3.腎小管功能障礙性馬兜鈴酸腎病

表現為乏力、口渴、多尿、夜尿增多等不適,檢查提示範科尼綜合徵和(或)腎小管性酸中毒。

馬兜鈴酸腎病重在預防,可從以下幾方面著手:禁用或限用毒性很大的含馬兜鈴酸藥物;對含馬兜鈴酸的中藥進行炮製減毒或藥物配伍減毒;用藥時須辨證施治,嚴控用量及用藥時間。

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