溶血：症狀、病因及如何治療

紅細胞是人體血液中最重要的組分，隨血流在心臟和血管內迴圈全身。吸入肺部的氧氣只有與紅細胞結合之後，才能運送到人體各處的組織器官，滿足身體所需。隨後，紅細胞又會把組織器官代謝產生的二氧化碳帶回肺部，通過氣體交換完成整個流程。由此可見，紅細胞對維持生命活動至關重要。

正常紅細胞的壽命大約是 120 天左右，隨後就會自發破裂，並通過脾臟清除。所謂“溶血（Hemolysis）”，從字面上解釋就是紅細胞破裂、溶解。但臨床所說的溶血通常是指：紅細胞由於某種病理因素或藥物毒副作用，壽命縮短，提前破裂。假如紅細胞消耗的速度超過造血幹細胞的“生成紅細胞”的能力，體內的紅細胞數量就會減少，引發溶血性貧血，並造成一系列危害，甚至有致死風險。

先天性溶血是由於患者存在基因缺陷，它可能在任何年齡段發病，部分重症患者自幼就伴有新生兒黃疸和慢性貧血。該病將終生相伴，無法治癒。
獲得性溶血是由於某種疾病或藥物損害所致。若及時調整用藥或治癒原發疾病，溶血現象也就隨之消失。若疾病難以治癒，例如自身免疫病，則溶血往往會長期存在，受到病情進展的影響，遷延反覆。
溶血患者最主要的問題就是紅細胞壽命縮短，代謝速度加快。一方面造血系統需要加緊補充新生紅細胞，另一方面報廢紅細胞產生的廢物也要加緊清除。當任何一個環節超過了人體的最大負荷，都會危害健康。
目前對於先天性溶血，臨床始終缺乏有效的根治手段，一般以支援性治療為主。患者日常注意補充營養和葉酸，病情嚴重時接受輸血治療。
獲得性溶血的治療重點在於儘早去除病因，例如停用相關藥物，積極治療原發病。
重症患者長期依賴輸血會損害身體健康，並增加感染風險。臨床醫生會考慮施行脾切除術，以減少對輸血的需求。
在日常生活中，患者應適當鍛鍊，增強體質，尤其要養成良好的衛生習慣，儘量降低感染風險。

假如發現有黃疸或溶血癥狀，最好及早去醫院接受診治。醫生通過詢問病史、體格檢查，以及血樣、尿樣檢測，一般就可以得出診斷結果。有時可能還需進行骨髓穿刺或基因測序，才能明確具體病因。

哪些情況應及時就醫？

因為誘發溶血的因素複雜多樣，很可能無法通過自我診斷和治療實現緩解。所以，假如出現明顯的黃疸或溶血癥狀，應該及早就醫，查明病因。根據醫生的診斷，制定後續的處置措施，儘可能改善症狀或維持病情穩定，減少對人體的損害。

注意：兒童的溶血癥狀要格外引起重視，因為各種基因缺陷、感染或毒素都可能引發類似症狀，家長務必儘快就診，以免貽誤治療時機，造成嚴重後果，甚至危及患兒生命。

就診科室

血液科
兒科

醫生如何診斷溶血？

醫生會首先進行體格檢查和詢問病史，可能詢問的內容包括：

正在服用的任何藥物；
是否接觸過有毒物質；
患者和其他家庭成員的病史。

隨後，醫生需要通過一系列輔助檢查來鑑別發生溶血性貧血的病因，並評估病情的嚴重程度，這些檢查可能包括：

血常規檢查：檢查血紅蛋白濃度、血細胞的大小、形狀和數量。
網織紅細胞計數：有助確定貧血的原因。
外周血塗片：觀察血液內細胞染色後的形態特徵。
血生化檢測：測定膽紅素水平，同時評估肝、腎功能是否正常。
血清鐵蛋白水平：判斷是否為缺鐵性貧血。
自身抗體檢測：尋找是否存在攻擊自身細胞的抗體。
紅細胞滲透脆性試驗：評估紅細胞的細胞膜是否出現異常。
紅細胞內各種酶的活性檢測：鑑別可能造成溶血性貧血的具體原因。
血漿遊離血紅蛋白測定：幫助區分血管內溶血和血管外溶血。
尿液檢查：包括尿膽原，尿隱血實驗和尿含鐵血黃素實驗等。
影像學檢查：觀察腹部器官的病變情況，是否伴有脾臟腫大或膽結石。

部分患者可能還需要進行一些其他的檢查專案，瞭解具體病因，例如：

骨髓穿刺：對疑似血液病患者，醫生會用一根比較粗的骨髓穿刺針插入髖部的骨骼裡，吸取很少量的骨髓液，觀察其中的細胞型別、形狀和數量，這項檢查對血液病的確診有重要的參考價值。
基因測序：檢測先天性溶血患者的基因突變位點。

醫生可能會問哪些問題？

從什麼時候開始出現症狀的？
症狀達到怎樣的嚴重程度？
在什麼情況下症狀會減輕或加重？
是否還伴有其他疾病？是否正在服藥治療？
其他家庭成員是否也有類似症狀？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

這個症狀可能是什麼原因引起的？
這種情況是暫時性的還是永久性的？
是否還會出現其他嚴重的併發症？
您推薦採用什麼治療方案？是否還有其他替代方案？
日常生活和飲食應注意哪些方面？

溶血患者應該注意增強體質，保持身體健康，講究個人衛生，傳染病高發季做好防護，儘可能降低病原體的感染風險。

溶血患者在日常生活中應注意哪些問題？

根據醫生或營養師指導，均衡飲食。
- 確保日常食譜中的營養均衡，可以適當補充葉酸；
- 服用任何補劑或藥物之前都要諮詢醫生。
開展適當的鍛鍊，以利於增強體質。
- 鍛鍊方式可採用散步、慢跑等方式，每天堅持鍛鍊 20~30 分鐘；
- 避免劇烈運動或對抗性運動，減少創傷、出血的風險。
養成良好的衛生習慣，避免感染誘發“溶血危象”。
- 注意個人衛生，勤洗手，推薦使用含有殺菌劑成分的洗手液；
- 注意食品和餐具衛生，不吃生食；
- 外出尤其去醫院複診時，最好戴口罩，不要接觸其他傳染病患者；
- 日常可以選用含有殺菌劑成分的漱口液和鼻腔洗液。

在患者出現嚴重溶血時，醫生會給予輸血治療。目前對於先天性溶血，臨床始終缺乏有效的根治手段。重症患者可能需要切除脾臟，以減少對輸血的依賴性。獲得性溶血的治療重點在於儘早去除病因，例如停用致病藥物或積極治療原發病。

如何治療溶血？

輸血治療

當溶血嚴重時，患者需要接受輸血治療；新生兒甚至需要開展換血療法。

先天性溶血：支援治療

先天性溶血無法實現徹底根治，因此醫生的治療策略以支援治療為主：

日常注意補充營養和葉酸；
嚴重時給予輸血。

獲得性溶血：去除病因

獲得性溶血的重點在於去除病因：

停用致病藥物或與相關科室醫生溝通改變用藥方案。
醫生會根據患者的具體病情，將其轉至相應的科室，接受門診或住院治療。例如：
- 血液系統惡性腫瘤：需要啟動化療方案或利妥昔單抗治療；
- 自身免疫病：需要給予糖皮質激素和免疫抑制劑治療。
治療期間，醫生會定期檢查血常規，評估干預措施是否有效。

脾臟切除

長期依賴輸血的重症患者可以考慮切除脾臟：

脾臟相當於是紅細胞的過濾器，會去除大量異常紅細胞。
切除脾臟後，能有助於維持體內紅細胞的數量。
但是先天性溶血患者的基因缺陷無法糾正，他們的紅細胞仍然存在異常，在某種程度上還是會伴有溶血癥狀。

溶血患者的病因複雜多樣，大致可分為 2 類：先天性溶血和獲得性溶血。先天性溶血是由於基因缺陷導致的溶血。獲得性溶血是由於其他疾病、藥物損害發生的溶血。

溶血是什麼原因導致的？

溶血患者的病因複雜多樣，根據其來源大致分為 2 類：

先天性溶血：

家族性遺傳病：父母一方或雙方攜帶致病基因，並遺傳給了下一代；
自發突變：父母雙方均沒有致病基因，胚胎在分裂、發育過程中出現了基因突變。

先天性溶血患者體內生成的紅細胞，往往存在各種功能和結構缺陷，在血液迴圈的過程中被提早破損、清除，無法達到正常的使用壽命。臨床最常見的就是鐮狀細胞性貧血、地中海貧血、G6PD 缺乏症（俗稱蠶豆病）等。

獲得性溶血：並非與生俱來，而是繼發於某些疾病或藥物損害。

病原體感染：例如病毒或細菌。
藥物毒副作用：例如青黴素、抗瘧藥、磺胺類藥物或非甾體類抗炎藥（例如對乙醯氨基酚、萘普生、布洛芬）。
惡性腫瘤：例如白血病、淋巴瘤等惡性腫瘤。
自身免疫病：例如系統性紅斑狼瘡，類風溼性關節炎或潰瘍性結腸炎。
脾功能亢進。
嚴重輸血反應。

人體有其自身的運作機制，如果紅細胞發生破損，就會被報廢、清除。一旦報廢的紅細胞過多就會產生兩個方面的問題：

假如損失的細胞數量超過了造血系統對紅細胞的新生能力，人體內的“氧氣-二氧化碳”動態交換體系就會發生失衡，隨後就會產生由於缺氧導致的各種乏力和不適症狀。
同時，過多的報廢紅細胞分解之後，產生的廢物也可能難以及時清除，就會在人體的血管或組織中堆積，引起各種併發症。

哪些人可能發生溶血？

伴有家族病史：家庭成員中有溶血性貧血患者，尤其是有確診的先天性溶血患者。
慢性感染者：例如慢性肝炎患者。
惡性腫瘤患者：尤其是白血病、淋巴瘤。
自身免疫病：免疫系統攻擊自身細胞，造成溶血。
短期內大量接受輸血治療的患者：例如嚴重創傷或大型手術。
母胎血型不相容：胎兒與母親的 ABO 血型或 Rh 血型不相容。

溶血患者的嚴重程度輕重不一，不同患者存在非常顯著的差異。部分輕度溶血患者，可能完全沒有察覺自身有任何異常。部分先天性重症溶血患者自幼就會出現黃疸和貧血，甚至危及生命。溶血最為典型的特徵就是膚色蒼白、黃疸、深色尿，同時伴有各種缺氧症狀，例如頭暈、乏力。

溶血會引起哪些症狀？

溶血的病因複雜多樣，任何年齡均可發病。起病過程、嚴重程度、持續時間都存在非常顯著的差異。部分輕度溶血患者可能沒有明顯的不適，也不會影響正常的生活。部分先天性重症溶血患者自幼就伴有新生兒黃疸和慢性貧血，甚至可能危及生命。

臨床患者最常見的溶血相關症狀主要包括：

黃疸：眼睛和面板黃染；
膚色蒼白；
尿色深黃或茶色；
虛弱無力；
頭暈目眩；
無法進行體育運動；
極度疲乏，精神難以集中；
時常出現呼吸短促、心率加快；
肝脾區域腫大。

溶血有哪些危害？

假如胎兒發生溶血，在母親懷孕期間就可能出現較為嚴重的問題，甚至危及生命，包括：

宮內發育遲緩；
胎兒水腫；
早產、死產。

有明顯慢性溶血性貧血症狀的患者，可能會陸續出現下列問題：

膽結石：慢性溶血所生成的膽紅素，會致使膽結石的發生率上升。
發育延遲：部分患者可能因為自幼體弱，運動量少，食慾不佳而導致發育延遲。
溶血危象：在受到細菌或病毒感染時，有可能引起病情突然加重，呈現更為危重的症狀，例如：
- 全身多臟器功能損害或功能衰竭；
- 中樞神經功能損傷；
- 意識障礙或休克；
- 嚴重時可危及生命。

就目前的醫療技術而言，無論是基因突變還是藥物或疾病所引發的溶血，患者自身都難以實現有效預防，只能在出現症狀後儘快就醫診治。推薦孕婦在孕期務必接受規律的產檢。