嗜鹼性粒細胞增多症:症狀、病因及如何治療

  • 嗜鹼性粒細胞增多症是各種原因引起外周血嗜鹼性粒細胞計數升高,可以是分類計數(白細胞的種類)>2% 或絕對計數(數量)>0.15×109/升。
  • 本病在多種疾病中可見。
  • 本病的病因多種多樣,各個系統的疾病都可引起,如過敏、病毒或結核感染、藥物等,血液系統腫瘤也可引起本病。危險因素為細菌或病毒引起的感染、過敏等。
  • 最主要的表現為原發病的表現,嗜鹼性粒細胞若明顯增多,可引起組胺大量釋放,導致瘙癢、流眼淚、打噴嚏等,並可能有胃腸道潰瘍表現,如反酸、噁心、上腹部疼痛等。
  • 主要治療方法為病因的治療,病因不同,則治療方法也不同。如過敏引起,則抗過敏治療;由感染引起,則需抗感染治療等。控制原發病的病情後,嗜鹼性粒細胞計數能夠維持在正常範圍。治療的關鍵點和難點在於尋找病因及控制原發病。
  • 疾病的主要危害根據原發病的不同而不同。若嗜鹼性粒細胞大量增加,釋放組胺增多,則引起高組胺的表現,出現臉紅、瘙癢等表現,影響生活質量。
  • 重要的預防措施為避免接觸過敏原及治療原發病,定期監測嗜鹼性粒細胞計數。原發病為腫瘤時,則預後較差。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 面板紅、腫、瘙癢:接觸粉塵後或使用了藥物後,出現區域性面板瘙癢難忍,伴紅腫等表現,持續數小時不緩解,應及時就醫。
  • 呼吸道表現加重:如咳嗽、流鼻涕加重,可有鼻腔瘙癢、紅腫等表現。
  • 組胺升高的表現加重:面板瘙癢難忍、頭痛劇烈,以及吐酸水、胃部灼熱疼痛加重等。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 劇烈腹痛
  • 吐血
  • 血壓過低引起暈倒
  • 呼吸困難。
  • 持續體溫升高,超過 40.0℃。

建議就診科室

  • 面板科
  • 感染科
  • 風溼免疫科
  • 血液內科
  • 呼吸內科
  • 消化內科

醫生如何診斷嗜鹼性粒細胞增多症?

當醫生懷疑是嗜鹼性粒細胞增多症時,需要詢問詳細的病史,通過血常規、組胺水平等來明確外周血嗜鹼性粒細胞絕對值計數,再進行病因的診斷。考慮不同的病因需完善不同的檢查。

具體介紹相關檢查:

  • 血常規:檢查外周血的嗜鹼性粒細胞計數。若外周血嗜鹼性粒細胞絕對計數>0.15×109/升,即可診斷本病,是確診本病必須完善的實驗室檢查。
  • 組胺水平檢測:組胺水平升高是嗜鹼性粒細胞增多的表現。若檢測到外周血組胺水平增高,則支援本病的診斷。
  • 病原體檢查:如血培養、痰塗片、痰培養等檢查,若找到病原體或結核桿菌,則考慮是感染因素導致嗜鹼性粒細胞增高,可以尋找引起本病的原因。
  • 胸部 CT 或纖維支氣管鏡:若為肺部疾病引起的嗜鹼性粒細胞增多,這些檢查能夠尋找肺部疾病的病灶,如果發現病灶,則考慮可能是肺部疾病引起了嗜鹼性粒細胞增高。
  • 骨髓和基因、染色體檢查:血液系統疾病可以引起骨髓異常,可合併基因和染色體突變。若考慮血液腫瘤導致的嗜鹼性粒細胞增高,則需完善這些檢查來尋找血液疾病證據,方法為抽取少量骨髓液,完善骨髓穿刺塗片及活檢、染色體核型及相關基因突變檢查等,為尋找血液系統腫瘤提供診斷依據。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 有沒有過敏?身上有沒有起紅點?身上有瘙癢的地方嗎?
  • 有沒有吃藥?有其他疾病嗎?
  • 近期有沒有體溫升高?測過體溫嗎?最高體溫多少度?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 這個病嚴重嗎? 會影響壽命嗎?
  • 沒有表現可以不治療嗎?

具體日常注意事項如下:

  • 用藥注意事項:患者需注意不良反應,使用抗組胺藥物可能出現頭暈、犯困、口乾等表現,停藥後症狀可消失。使用 H2受體拮抗劑時可能出現頭暈、犯困、便祕、拉肚子等表現,較少見,停藥後症狀可消失。若無法耐受這些不良反應,也可到醫院就診處理。
  • 定期複查:無明顯症狀的患者,可 1~3 個月複查一次血常規,監測嗜鹼性粒細胞計數變化,如果明顯升高則要及時就診。
  • 飲食:患者日常少吃生冷(如冷飲、生魚片等)、海鮮及辛辣食物,減少過敏發生。
  • 運動:原發病控制後,可在醫生的指導下適當地運動,做輕、中強度運動(如快步走、慢跑、騎自行車等)。
  • 大小便管理:多吃蔬菜、水果等保持大便較軟易解出,避免用力排便,如大便乾燥或排便困難,應在醫生指導下使用軟化大便藥物(如乳果糖等)。
  • 其他:保持個人清潔,勤洗頭洗澡,吃乾淨衛生的食物,喝煮沸過的飲用水,停止吸菸和飲酒。

該病的治療主要為病因的治療。若由繼發因素引起,如由過敏引起,則抗過敏治療;由感染引起,則抗感染、抗結核治療;若為血液系統腫瘤引起,需積極治療腫瘤等。若原因不明,可進行對症治療。若嗜鹼性粒細胞增高引起外周血組胺升高導致的表現,可以使用抗組胺藥物對症治療,胃腸道潰瘍可以使用 H2受體拮抗劑。

藥物治療

  • 抗組胺藥物:抗過敏反應常用的藥物,能減輕過敏表現,如瘙癢、流鼻涕、打噴嚏等。常用藥物有氯雷他定、酮替酚等。
  • H2受體拮抗劑:治療胃酸分泌過多引起的胃、十二指腸潰瘍,緩解胃酸過多而導致的胃痛、反酸等表現。主要的藥有雷尼替丁、奧美替丁、法莫替丁等。

其他治療方法

造血幹細胞移植:若是血液系統腫瘤引起的嗜鹼性粒細胞增多,能夠治癒本病的方法為造血幹細胞移植。但需滿足多項移植條件,風險較大,但可能治癒本病。

疾病發展和轉歸

  • 若不接受正規治療,部分患者可能因為原發病加重出現重要臟器功能受損(如肺部),需住院治療,甚至危及生命。
  • 經過正規治療後,若原發病能夠控制,大部分患者的嗜鹼性粒細胞能維持在正常水平,不影響生活質量及壽命。

嗜鹼性粒細胞增多症是多種原因引起,包括過敏性疾病、病毒或結核感染、藥物、內分泌疾病等,血液系統腫瘤也可引起本病。

嗜鹼性粒細胞增多症的常見原因有哪些?

  • 過敏性疾病:如蕁麻疹、皮炎、花粉過敏、過敏性支氣管炎、吸入性肺炎等;
  • 感染性疾病:流行性感冒、水痘、結核病等;
  • 胃腸道疾病:潰瘍性結腸炎等;
  • 內分泌疾病:糖尿病、甲狀腺功能減退症、青少年類風溼關節炎等;
  • 血液系統腫瘤:嗜鹼細胞性白血病、骨髓增殖性腫瘤(尤其是慢性髓系白血病、真性紅細胞增多、原發性骨髓纖維化、原發性血小板增多症等)等;
  • 藥物:如全反式維 A 酸、雌激素等;
  • 鐵缺乏:青少年、孕婦為鐵缺乏的常見人群;
  • 電離放射暴露史:如核燃料場、X 射線、高壓電子管等。

哪些人容易患嗜鹼性粒細胞增多症?

有如下危險因素的人群,容易罹患嗜鹼性粒細胞增多症:

  • 過敏體質者:如有粉塵、花粉等過敏人群,春秋季節易過敏而發生本病。
  • 感染人群:流行性感冒患者以及結核病患者可能發生本病。
  • 有基礎疾病的人群:合併潰瘍性結腸炎、糖尿病、甲狀腺功能減退症或血液系統腫瘤等疾病的患者可能發生本病。
  • 用藥人群:部分人群治療其他疾病時使用全反式維 A 酸或雌激素時可能發生本病。
  • 缺鐵人群:如青少年、孕婦等。
  • 電離輻射暴露人群:如工作或居住環境中存在電離輻射等。

嗜鹼性粒細胞增多症的病因不同,臨床表現也不同。若為過敏引起,可有瘙癢、面板紅腫等表現;由感染引起,則有體溫升高、咳嗽、流鼻涕、咳痰等表現;血液系統腫瘤引起,則主要表現為血液腫瘤表現,如貧血引起的面板蒼白、乏力等。但嗜鹼性粒細胞本身可以釋放組胺,引起相應表現,如臉紅、瘙癢、低血壓等,或是嚴重的消化性潰瘍反應,如反酸、打嗝、上腹部疼痛等。

嗜鹼性粒細胞增多症的常見表現有哪些?

  • 變態反應的表現:也就是過敏反應,可以表現為面板或咽喉瘙癢或發紅、打噴嚏、流鼻涕、流眼淚等。
  • 組胺升高的表現:臉紅、瘙癢、低血壓、頭痛等,還有身體發熱、睡眠過淺、身體消瘦等。若高組胺引起胃腸道潰瘍,會出現反酸、打嗝、胃部灼熱疼痛、上腹部疼痛等。
  • 感染表現:體溫升高(波動在 38.0~39.5℃左右)、咳嗽、咳痰等。

嗜鹼性粒細胞增多症可能會引起哪些併發症?

常見併發症包括:高組胺綜合徵。

具體預防方法如下:

  • 減少過敏原接觸:對藥物、粉塵、海鮮等過敏的人群,在日常生活中應避免接觸這些物質,粉塵多時應減少外出或佩戴口罩後再外出。
  • 控制原發病:有過敏性疾病的患者(如面板病、哮喘等),需積極抗過敏治療,減少發病次數,避免加重而誘發本病;有血液系統腫瘤的患者,需積極治療腫瘤;感染患者,使用抗生素抗感染治療。
  • 謹慎用藥:服用全反式維 A 酸或進行雌激素替代治療的患者,需每個月複查血常規,監測嗜鹼性粒細胞計數的變化,如果明顯升高需及時就醫。
  • 補鐵:青少年和孕婦多吃含鐵的食物(如菠菜、豬肝等),也可服用口服鐵劑。
  • 減少電離輻射:有電離輻射的環境,如核燃料場、X 射線、高壓電子管等,在這些環境工作的人群需佩戴防輻射護具或更換環境。

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