嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫：症狀、病因及如何治療

嗜酸性粒細胞性增生性淋巴肉芽腫（以下簡稱“嗜酸性肉芽腫”）又名木村病，該病於 1937 年被我國金顯宅首次報道，1948 年由日本人 Kimura 等再次以病例個案報道，為醫學人士廣泛知曉，其後通稱該病其名為 Kimura 病，漢譯為木村病。該病是一種良性慢性炎症性肉芽腫疾病，以面板軟組織或淋巴結組織嗜酸性粒細胞浸潤和淋巴濾泡增生為主要特徵。

該病以亞洲中青年男性為主，20 ~ 40 歲的患者佔 80% 以上，男女發病比例為（3.5∶1 ~ 7.0∶1），而兒童發病率較低。
嗜酸性肉芽腫的病因和發病機制尚未明確，多數專家推測與自身免疫介導的炎症反應有關。
此病發病緩慢，臨床表現多為額面部皮下軟組織或淋巴結的無痛性腫塊進行性增大，可為單個或多個，伴或不伴瘙癢皮疹。患者一般不伴有全身症狀，但也可合併其他系統的症狀，如泌尿、消化、心血管和呼吸等，最常見的是泌尿系統的症狀，例如腎病綜合徵。
目前暫無公認的治療辦法，常用的治療方法有手術切除、放射治療和激素治療，一般預後良好，雖然易復發，但少有惡變^[1]。

哪些情況需要及時就醫？

嗜酸性肉芽腫病情進展緩慢，容易反覆。所以當患者發現身體上出現單個或多個無痛性腫塊，且腫塊進行性增大時，應及時就診。
如若伴發哮喘、腎病綜合徵和潰瘍性結腸炎等免疫性疾病，還應該考慮去呼吸內科、腎內科或者消化內科等科室接受診療。

建議就診科室

眼科
耳鼻喉科
口腔科

醫生如何診斷嗜酸性肉芽腫？

目前醫學界無統一的標準對木村病進行診斷，但某些臨床特點和檢查可以提示患病。此病多發生於亞洲中青年男性，無遺傳傾向。

有病程綿長，原因不明的面板下腫塊和淋巴結腫大，且無壓痛；視診病灶區域可發現色素沉著或溼疹。確診則需要依靠病理切片檢查。

常用的輔助檢查有：

血液學檢查：外周血中嗜酸性粒細胞絕對值及比例增高，血清中 IgE 水平增高。
病理檢查：生髮中心的淋巴組織增生及淋巴濾泡顯著形成，嗜酸性粒細胞在淋巴結內灶性聚集，形成嗜酸性微膿腫。
影像學檢查：如 B 超、磁共振檢查（MRI）和 CT 也可在一定程度上提示此病^[1]。

醫生可能詢問患者哪些問題？

發現腫塊有多久了？
這些腫塊有沒有長大？長大的速度快嗎？
這些腫塊有消失過嗎？消失後有沒有再長？
看東西有重影嗎？視力有下降嗎？
你有哮喘或者潰瘍性結腸炎嗎？去風溼科看過病嗎？
你的小便中有泡沫嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我這個病有治療方法嗎？需要住院或者手術嗎？
會傳染嗎？需要隔離嗎？
效果好嗎？復發機率高嗎？會留下後遺症嗎？
和我的生活習慣有關嗎？和抽菸、喝酒、熬夜有關嗎？
會遺傳給後代嗎？我的父母和孩子可能會患病嗎？

嗜酸性肉芽腫預後良好，少有惡變，在做好隨訪的情況下，病人可以長期帶病生存。

具體日常注意事項如下：

嗜酸性肉芽腫易復發，當其復發時，要及時就醫，並且儘量完整提供自己的病史，其原來使用的治療方法依然有效。
嗜酸性肉芽腫可合併其餘全身疾病，患者需要進行多科會診，針對每一特殊的疾病進行有效的治療。
嗜酸性肉芽腫雖然少有惡變，但我國曾有過其惡變為霍奇金淋巴瘤的報道，國外亦有類似的惡變病例報道，因此要堅持每半年進行復診^[1]。

醫學界暫無標準的治療方法，一般採用手術切除、照射治療或使用激素藥物治療，效果良好，雖然易復發，但少有惡變。

藥物治療

嗜酸性肉芽腫一般不單獨選用藥物治療，但在手術治療時或合併嚴重全身免疫性疾病時會選用糖皮質激素來提高治癒率。

主要用糖皮質激素來緩解患者的全身免疫性反應，但長期應用糖皮質激素會帶來大量不良反應。
部分醫生會使用抗過敏藥物、己酮可可鹼、全反式維甲酸等來減少糖皮質激素的使用量及不良反應。

手術治療

對於單發的表淺的腫塊，手術切除可以帶來良好的效果。但有文獻報道，單純的手術切除複發率較高。對於手術後復發的患者，如果區域性復發可再次手術，如果大範圍復發或併發腎病綜合徵則需要合併系統的激素治療。

放射治療

放療主要用於手術和內科治療效果不佳以及抗拒治療者，還有體積較大、手術難以實施的病例。目前認為使用 26 ~30 Gy 的低劑量照射、堅持照射 2 ~ 3 周，可以控制病變，並能避免長期使用激素。
並且，放射治療並不需要照射至腫塊完全消退，因為在放射治療停止後，其腫塊仍會逐漸消退。相比手術和藥物治療，放射治療有高效和低不良反應的優點，目前放射治療地位有提高趨勢^[1]。

其他治療方法

國內外有醫生使用冷凍療法、電乾燥法或鐳射電灼療法對嗜酸性肉芽腫進行治療，各有各的效果，但未成為主流。但值得注意的是，有專家使用光動力療法對嗜酸性肉芽腫進行治療，此方法簡單有效，無不良反應，可反覆進行^[3]。

疾病發展和轉歸

此病病程緩慢，治療大多效果較好，即使復發，再次治療依然有效，且少有惡變。但要注意其合併的全身症狀如哮喘、腎病綜合徵等可能會給患者健康帶來更大的損害。

嗜酸性肉芽腫是一種病因不明的、逐漸進展的慢性良性炎症性疾病。主要病理表現為周邊皮下組織嗜酸性粒細胞和 IgE 增多導致的周邊組織浸潤。

嗜酸性肉芽腫的常見原因有哪些？

嗜酸性肉芽腫的具體病因不明，但已經證實與結核、真菌、黴菌、梅毒及病毒感染無關。
目前認為其可能與一種自身免疫介導的炎症反應有關，是一種低度感染疾病。
l 同時活化的細胞因子可能增加腎小球基底膜的通透性，這可能是其導致腎病綜合徵的機制之一^[1]。

哪些人容易患嗜酸性肉芽腫？

患者絕大多數為亞洲中青年男性，並以日本、菲利賓、中國和越南為主，而兒童和老人較少患病。
支氣管哮喘和潰瘍性結腸炎等患者。

嗜酸性肉芽腫在臨床中較少見，主要表現為，位於頭、頸、額、面部等部位的皮下軟組織、或淋巴結的無痛性腫塊進行性增大，可伴或不伴全身症狀。

嗜酸性肉芽腫的常見症狀有哪些？

嗜酸性肉芽腫的常見症狀包括：

起病緩慢，病程綿長，可累計數月乃至數十年。
多表現為軟組織腫塊，且一般為多發性，主要發生在面部的眼眶、眼瞼和淚腺，也可發生在身體其他部位，如四肢，鎖骨和腋窩等。
一般為無痛性腫塊，直徑多為 1 ~ 10 釐米，相鄰腫塊可逐漸融合成團塊，邊界較清，活動度一般，可隨著病程增長逐漸變硬，直至堅硬如輪胎，也可以有腫塊縮小後再增長的情況，併發感染時可有疼痛感。
可伴有面板瘙癢或色素沉著，發生率較高。
多伴有淋巴結腫大，常見於頜下、鎖骨上、頸部等淺表淋巴結^[1]。

嗜酸性肉芽腫可能會引起哪些併發症？

嗜酸性肉芽腫由於腫塊發生的位置不一，可有不同的併發症，並可伴有其他全身症狀。

常見併發症包括：

嗜酸性肉芽腫通常可累及眼瞼和淚腺。可出現上瞼下垂、眼瞼腫脹，也可出現斜視和眼眶炎症、眼球突出，甚至因腫塊阻斷眼部血流而出現嚴重視力障礙^[2]。
常可合併腎病綜合徵，可表現為水腫、泡沫尿等。
少數可伴有支氣管哮喘、溼疹、瘙癢症、面板苔蘚樣澱粉樣變性、潰瘍性結腸炎、口腔潰瘍、血管炎和頑固性高血壓等，若喉部受累，還可發生睡眠呼吸暫停綜合徵^[1]。

嗜酸性肉芽腫的病因不明，現在無明確的預防手段。但其病程緩慢，且少有惡變，只要在發現後及時就醫，治療方法得當，多預後良好^[1]。