原發中樞神經系統淋巴瘤：症狀、病因及如何治療

原發中樞神經系統淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是指原發於腦、脊髓、眼或軟腦膜的一種少見的結外淋巴瘤，起病時病灶侷限於腦-脊髓軸，而無其他組織或淋巴結浸潤。

此病年發病率約 0.47/10 萬，約佔中樞神經系統腫瘤的 2%~3%，非霍奇金淋巴瘤的 1%，結外非霍奇金淋巴瘤的 4%～6%。好發於 50 歲~70 歲，中位發病年齡 60 歲，男性多於女性。隨著近年來進行器官移植後使用抗免疫治療的增加和艾滋病患者的增加，此病發病率呈上升趨勢，患病年齡也有降低趨勢^[1][2][3]。

確切發病機制尚不明確，目前已知免疫缺陷是危險因素。感染人類免疫缺陷病毒（HIV）者罹患風險高，使用免疫抑制劑或自身免疫病者也容易罹患。EB 病毒感染是免疫缺陷人群和免疫功能正常人群罹患原發中樞神經系統淋巴瘤的重要因素。

病理型別 90% 以上為瀰漫大 B 細胞淋巴瘤^[3]。原發中樞神經系統淋巴瘤侷限於顱內，無具體分期。

可有精神狀態改變，如記憶力減退、認知障礙；顱內壓增高症狀，如頭痛、噁心嘔吐、視乳頭水腫；區域性壓迫症狀，如癲癇、行走不穩、言語障礙、偏癱。眼部受累者可有視物模糊、眼痛、畏光、飛蚊症。累及脊髓者臨床特點類似於其他髓內腫瘤。

若考慮為該診斷，醫生會採用手術活檢明確腫瘤性質，首選甲氨蝶呤為基礎的聯合化療，不能耐受化療或化療後進展者會採用放療控制腫瘤進展。手術主要用於診斷性穿刺活檢或急診開顱減壓；放療敏感，但不良反應多；化療以大劑量甲氨蝶呤和利妥昔單抗為基礎，聯合替莫唑胺、依託泊苷、大劑量阿糖胞苷等。

原發中樞神經系統淋巴瘤病程短，進展快，預後差，具有高度致死性。如果不治療，預計生存期僅 1.5~3 個月^[5]。化療或聯合自體造血幹細胞移植、放療可使生存期延長。但複發率高，大部分復發發生於治療結束後2 年內。

保持良好的生活方式、預防 EB 病毒感染可能有助於預防原發中樞神經系統淋巴瘤的發生。出現症狀應及時就診。患者年齡和體能狀態是獨立預後因素，乳酸脫氫酶（LDH）升高、年齡≥60 歲、體能狀態不佳、腦脊液蛋白濃度升高和腫瘤定位於大腦深部與不良預後相關。