主-肺動脈隔缺損：症狀、病因及如何治療

主-肺動脈隔缺損或稱主-肺動脈窗，是一種較少見的先天性大血管畸形，據Stansel1977年統計，文獻中已報道的手術病例尚不足百例，缺損或視窗位於升主動脈與肺總動脈之間，其病理生理和臨床表現酷似動脈導管未閉。

檢查

1.心電圖檢查

左心室肥大或左、右心室均肥大。

2.胸部X線檢查

心臟明顯擴大，肺動脈段突出，升主動脈擴大。

3.超聲顯像檢查

升主動脈與肺動脈之間有異常通道。

診斷

根據臨床症狀體徵和檢查做出診斷。典型症狀有 乏力（75%）、 毛細血管搏動（61%）、 氣急（77%）、 心悸（75%） 、心室肥大（63%）、 震顫（73%）等。臨床表現主要取決於主動脈至肺動脈分流血量的多寡，以及是否發生繼發性肺動脈高壓及其程度，由於缺損一般較未閉動脈導管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多病人在嬰兒或幼兒期即死於充血性心力衰竭，倖存者心悸，氣急，乏力，易患呼吸系感染和發育不良等症狀，一般較動脈導管未閉更為突出，晚期肺動脈高壓嚴重產生逆向分流時則出現全身性發紺（而非動脈導管未閉肺動脈高壓時的下半身紫紺），抗生素廣泛應用以來，動脈內膜炎已少見。

鑑別診斷

1.動脈導管未閉

動脈導管未閉是指位於左肺動脈根部和降主動脈峽部之間溝通肺動脈和降主動脈的血管在出生後沒有閉合。

2.永存動脈幹

I型永存動脈幹是指左、右心室均向一根共同的動脈幹射血，動脈乾的半月瓣騎跨於高位室間隔缺損之上，解剖上僅見總幹，未見閉鎖的主、肺動脈的遺蹟，體迴圈、肺迴圈和冠脈迴圈血供均直接來自動脈幹。

確定診斷應施行手術治療。對已有明顯肺動脈高壓，但肺動脈壓仍低於主動脈壓，左向右分流的雜音仍較響者，應爭取儘早手術。肺動脈壓接近或超過主動脈壓、雜音很輕或已消失、靜止狀態或輕度活動即出現脣指發紺、動脈血氧飽和度＜90%、或肺總阻力超過10Wood單位者，已喪失手術時機，此時缺損已成為肺動脈高壓血流的“安全”減壓通道，如強行閉合手術，會促進右心衰竭，加速病情惡化。

主-肺動脈隔缺損導致迴圈生理異常。由於大量血流自主動脈分流至肺動脈，使肺靜脈迴流至左側心腔的血量增加，加重左心室負擔，因而引起左心室肥大及勞損，而體迴圈血流量相對不足，導致發育不良或遲緩。由於肺充血，易引起呼吸系感染。後期，肺小動脈發生管壁增厚和管腔變小等繼發性病變，使肺動脈阻力增加、壓力升高，右心室負荷過重，引起左、右心室合併肥大。待肺動脈壓力高於主動脈時，形成反向（右至左）分流，出現全身性發紺。

臨床表現

由於缺損一般較未閉動脈導管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多患者在嬰兒或幼兒期即死於充血性心力衰竭，倖存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發育不良等症狀，一般較動脈導管未閉更為突出。晚期肺動脈高壓嚴重產生逆向分流時則出現全身性發紺（而非動脈導管未閉肺動脈高壓時的下半身發紺）。

在胸骨左緣第3、4肋間可聞及連續性機器樣雜音，如已有明顯的肺動脈高壓，可僅聞及收縮期雜音。雜音一般較動脈導管未閉更響，且較表淺。同一部位可捫及震顫，肺動脈第2音亢進，或伴有肺動脈瓣關閉不全的雜音（GrahamSteell雜音）。分流量較大時，常可在心尖部聽到三尖瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。因脈壓增寬，出現水衝脈、股動脈槍擊聲和毛細血管搏動等體徵。