肺動脈瓣狹窄

　　肺動脈口狹窄指右心室漏斗部、肺動脈瓣或肺動脈總幹及其分支等處的狹窄，它可單獨存在或作為其他心、髒畸形的組成部分如法樂四聯症等。其發病率約佔先天性心臟病的10％左右，肺動脈口狹窄以肺動脈瓣狹窄最為常見，約佔90％，其次為漏斗部狹窄，脈動脈幹及其分支狹窄則很少見。

　　本病男女之比約為3∶2，發病年齡大多在10～20歲之間，症狀與肺動脈狹窄密切相關，輕度肺動脈狹窄病人一般無症狀，但隨著年齡的增大症狀逐漸顯現，主要表現為勞動耐力差、乏力和勞累後心悸、氣急等症狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發作，晚期病例出現頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的症狀，如並存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指（趾）端紫紺和杵狀指（趾）。

　　重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區可捫及抬興趣樣衝動感，三尖瓣區因三尖瓣相對性關閉不全，在該處可聽到吹風樣收縮期雜音，當心房內血流出現右向左分流時，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現紫紺筆杵狀指（趾）。

　　治療 輕度肺動脈狹窄病人臨床上無症狀，可正常生長髮育並適應正常的生活能力可不需手術治療，中等度肺動脈狹窄病人，一般在20歲左右出現活動後心悸氣急狀態，如不採取手術治療，隨著年齡的增長必然會導致右心室負荷過重出現右心衰竭症狀，從而喪失生活和勞動能力，對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現明顯症狀，如不及時治療常可在幼兒期死亡。

（一）手術指徵

　　①病人雖症狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導管檢查示右室收縮壓在8.0kpa(60mmhg)以上，或跨瓣壓力階差大於5.3kpa(40mmhg)，或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0～1.5cm屬中度狹窄應考慮手術。

　　②無症狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，x線片示心臟有中度增大者。

　　③有症狀心電圖及x線均有異常改變者，手術年齡以學齡前施行為佳。

　　④症狀明顯有昏厥發作史屬極度狹窄者，應在嬰幼兒期施行手術以減輕右心室負荷。

（二）手術方法　

　　肺動脈瓣狹窄過去一般都在中度低溫下（30～32℃）施行直觀視膜交界切開術，低溫方法簡便，對體內生理功能的紊亂較少，術後恢復順利，但由於低溫僅能提供安全安全迴圈阻斷時限6～8分鐘，心內操作必須倉促完成，且無充裕時間對心內畸形進行探查和糾治。近年來體外迴圈日臻完善，心肌保護和手術技巧的進展使心內直視手術更為安全，因而肺動脈口狹窄手術一般均採用體外迴圈下心內直視糾治術。