先天性心臟病：肺動脈瓣狹窄

　　病理解剖:

　　肺動脈瓣三個葉的交界互相粘連，使其開放受限而致瓣口狹窄是臨床上最常見的一種，

　　僅見2個交界且粘連者為二瓣化狹窄，臨床較少見，

　　瓣膜僅見中央一小孔而無交界者為單瓣狹窄，臨床極少見。

　　瓣孔狹窄程度輕重不一，一般在2―4mm，部分病例合併瓣環狹窄，通常有肺動脈窄後擴張。右室漏斗部狹窄者多為肌性狹窄，可呈環形或半環形，少數為膜性狹窄，膜性狹窄者往往有第三心室形成。肺動脈幹狹窄可為肺總動脈的一部分或全部，也可延伸到左右分枝而稱為肺動脈縮窄。由於右心室排出受阻，右室常呈向心性肥厚，心室腔變小，晚期可擴大。

病理生理:

　　正常肺動脈口面積為2cm2／m2體表面積，新生兒約為0.5cm2／m2體表面積。肺動脈瓣狹窄輕度者往往無明顯血流動力學改變，通常影響心功能時狹窄已達肺動脈瓣孔的60％以上。此時右心室排血明顯受阻，右心室壓力升高，而肺動脈的壓力正常或低於正常。兩者之間的壓力差通常在33～31．92kpa之間。長時間右心後負荷過重引起右室肥厚甚至衰竭，並引起右房及靜脈壓升高，靜脈迴流受阻。右心室排血受阻，右心室壓力增高，而肺動脈的壓力則減低。

主要症狀:

　　輕度狹窄病人可無明顯症狀，中度以上狹窄者可在勞累後出現心悸、氣喘、乏力及胸悶等，重症患者可有暈厥，如出現右心衰竭時可有相應的症狀。極重的患者可有缺氧性心臟停搏及猝死。

　　如有房缺或卵圓孔未閉者可有不同程度的發紺。

　　主要體徵:　胸骨左緣第二肋間有響亮的粗糙噴射性收縮期雜音，多伴有震顫，第二心音分裂並減輕，可有來自肺動脈的收縮早期喀喇音；漏斗部型者雜音在胸骨左緣第三、四肋間最響，無肺動脈收縮早期喀喇音；動脈型者雜音向兩腋部與背部傳佈。

檢查:

　　x線和mri檢查:　右心室增大，肺血少。瓣膜型：肺門血管影正常，肺動脈段明顯凸出，心影呈葫蘆形；漏斗型：肺動脈段不凸出，偶有凹下；動脈型：偶見肺動脈陰影變小。