溶血性貧血的概述

概述

溶血性貧血係指紅細胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細胞生成，足以代償紅細胞的生存期縮短，則不會發生貧血，這種狀態稱為代償性溶血性疾病。

病因

根據紅細胞壽命縮短的原因，可分為紅細胞內在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。

一、紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血。

（一）紅細胞膜的缺陷。

（二）血紅蛋白結構或生成缺陷。

（三）紅細胞酶的缺陷。

二、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血。

外部的缺陷，通常是獲得性的，紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發生溶血。溶血可在血管內，也可在血管外。

症狀

溶血性貧血的臨床表現與溶血的緩急、程度和場所有關。

一、急性溶血：

起病急驟、可突發寒戰、高熱、面色蒼白、腰痠背痛、氣促、乏力、煩燥、亦可出現噁心、嘔吐、腹痛等胃腸道症狀。這是由於紅細胞大量破壞，其分解產物對機體的毒性作用所致。遊離血紅蛋白在血漿內濃度越過130mg%時，即由尿液排出，出現血紅蛋白尿，尿色如濃紅茶或醬油樣，12小時後可出現黃疸，溶血產物損害腎小管細胞，引起壞死和血紅蛋白沉積於腎小管，以及周圍迴圈衰弱等因素，可致急性腎功能衰竭。由於貧血，缺氧、嚴重者可發生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。

二、慢性溶血：

起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的症狀、體徵外，可有不同程度的黃疸，脾、肝腫大多見，膽結石為較多見的併發症，可發生阻塞性黃疸。下肢踝部面板產生潰瘍，不易癒合，常見於鐮形細胞性貧血患者。

檢查

1、血常規：紅細胞計數下降，一般呈正細胞正色素性貧血。

2、血清間接膽紅素增多。

3、紅細胞生存時間縮短。

4、骨髓象。

5、特殊試驗：紅細胞形態觀察；紅細胞脆性試驗；抗人球蛋白試驗；酸化血清溶血試驗；高鐵血紅蛋白還原試驗；自溶血試驗；異丙醇試驗及（或）熱變性試驗；血紅蛋白電泳和抗礆血紅蛋白試驗。

治療

溶血性貧血是一類性質不同的疾病，其治療方法不能一概而論。總的治療原則如下：

一、病因治療：去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖；蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物，藥物引起的溶血，應立即停藥；感染引起的溶血，應予積極抗感染治療；繼發於其他疾病者，要積極治療原發病。

二、糖皮質激素和其他免疫抑制劑：

如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等，每日強的松40－60mg，分次口服，或氫化考的松每日200－300mg，靜滴，如自體免疫溶血性貧血可用環磷醯胺、硫唑嘌呤或達那唑等。

三、脾切除術：

脾切除適應證：①遺傳性球形紅細胞增多症脾切除有良好療效；②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時，可考慮脾切除術；③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術；④其他溶血性貧血，如丙酮酸激酶缺乏，不穩定血紅蛋白病等，亦可考慮作脾切除術，但效果不肯定。

四、輸血：

貧血明顯時，輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下，也具有一定的危險性，例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發生溶血反應，給pnh病人輸血也可誘發溶血，大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應儘量少輸血。有輸血必要者，最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機能糾正貧血。

五、其它：

併發葉酸缺乏者，口服葉酸製劑，若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵。但對pnh病人補充鐵劑時應謹慎，因鐵劑可誘使pnh病人發生急性溶血。