阻塞性腦積水顱內壓高致

阻塞性腦積水又叫做非交通性腦積水，是指腦室系統即第四腦室出口以上任何部位發生阻塞所造成的腦積水，是腦積水中最常見的一種，其病因主要有先天性疾病、感染性疾病和腫瘤。

　　【病理】

　　阻塞性腦積水其病理特點為腦室系統擴大。因病因不同，可以是全腦室系統的擴大，也可以是第三腦室以上各腦室擴大或僅兩側或單側側腦室擴大，其擴大程度也不一樣，甚者可容納1000～2000ml腦脊液。腦實質變薄，並可伴有繼發性萎縮。白質脫髓鞘、膠質增生和神經細胞退行性變。第三腦室擴大明顯時，其前方向下隆起，可壓迫垂體及視神經交叉，亦可壓迫蝶鞍導致其擴大，鞍背吸收變薄。腦積水晚期可發生顳葉疝或小腦扁桃體疝。

　　【臨床表現】

　　阻塞性腦積水的主要症狀和體徵為顱內壓增高所致。先天異常、胎兒期或出生過程中發生的顱內疾患大多在嬰幼兒期即出現症狀，有的至lo歲或成年才表現異常。患兒出生後頭顱增大速度和周徑都超過正常嬰兒，囟門隆起擴大，顱縫分離，額顳部頭皮靜脈怒張，兩側眼球下旋，形成"落日徵"。在成人，由於顱縫已閉合，此時主要臨床表現為頭痛、嘔吐、複視、視神經乳頭水腫等顱內高壓徵象；有的以全身驚厥性發作為首發症狀，有的表現類似後顱凹腫瘤。

　　頭顱平片可見顱腔增大、顱骨變薄、顱縫分離、蝶鞍加深、鞍背吸收。腦室造影可見腦室系統全部或部分顯著擴大，腦實質變薄，並可明確腦室系統內有無梗阻及佔位病變。

　　【ct和mri表現】

　　阻塞性腦積水的ct和mri主要表現為阻塞近側的腦室擴大，阻塞遠側腦室形態正常或縮小。由於阻塞部位和性質不同，腦室擴大可為侷限性或瀰漫性，ct和mri可根據其阻塞部位以及腦室內相應部位和鄰近組織情況來確定阻塞病因。

　　若阻塞發生在第三腦室之前，則可阻塞室間孔，造成側腦室擴大，如果阻塞單側室間孔則引起阻塞側側腦室擴大，對側側腦室正常，如果兩側室間孔同時受阻，則兩側側腦室同時擴大。主要見於膠樣囊腫、囊蟲瘤、膠質瘤、腦膜瘤以及鄰近部位的腫瘤。大部分室間孔阻塞為逐漸發生的，很嚴重時才為臨床發現。少數情況下，亦可發生急性阻塞，如囊蟲的遷移、膠樣囊腫位置改變，此時側腦室可在短期內明顯增大。單側室間孔阻塞所致的單側側腦室擴大明顯時，可見中線結構向對側移位。

　　中腦導水管的阻塞，造成第三腦室和兩側側腦室的擴大，多見於先天性疾病、炎症和腫瘤。先天性中腦導水管狹窄常伴有其他腦內畸形，如chiari⒒形和胼胝體發育不全，這種病人腦脊液通路並未完全阻斷，通而不暢，因此在青春期前儘管腦室已擴大，但可不出現症狀。中腦導水管的炎症可發生於中腦導水管內或鄰近組織病變的基礎上，如囊蟲導水管內遷移、腦幹腦炎所致的導水管鄰近腦組織水腫等；在成人，腫瘤是中腦導水管阻塞的最常見原因，主要是腦幹腫瘤，特別是膠質瘤，可侵及中腦頂蓋，造成導水管阻塞，松果體瘤亦可從後面壓迫中腦導水管。

　　導水管口徑很細，很小的佔位病變即可引起阻塞，這時判斷是否為阻塞性腦積水和與炎性粘連、先天性狹窄等鑑別，往往存在困難。非離子型碘造影劑腦室造影或腦池造影ct常能明確是否阻塞性腦積水，有時還有助於病因診斷。矢狀面mri為最有效的診斷方法，往往只需一次檢查不但可明確是否為阻塞性腦積水，還可以明確是否為佔位病變所致。

　　第四腦室出口的阻塞造成腦室系統瀰漫性擴大，同樣主要由於先天性疾病、炎症和腫瘤引起。先天性第四腦室出口阻塞可造成第四腦室明顯擴大，由於第四腦室在胎兒期就擴大，影響了小腦蚓部的發育，形成dandy-walker綜合徵，炎症和囊蟲同樣可造成第四腦室擴大，但不伴有小腦蚓部不發育。第四腦室內和鄰近的腫瘤病變則是造成第四腦室擴大的主要原因，在兒童最常見的是髓母細胞瘤和星形膠質細胞瘤，成人小腦腫瘤相對少見，主要有星形膠質細胞瘤、室管膜瘤和轉移瘤。血管母細胞瘤生長較緩慢，往往很大時才引起第四腦室出口阻塞，表皮樣囊腫可發生於第四腦室內，有時可達相當大，而阻塞卻很輕微；橋小腦角的聽神經瘤、腦膜瘤有時亦可造成第四腦室擴大。

　　阻塞性腦積水十分嚴重時，腦室內壓力甚高，可以形成腦室疝。常見者有以下幾種：①第三腦室前疝第三腦室前壁甚薄，可向前疝，矢狀面mri影象上顯示為波浪狀膨隆；前下端的二隱窩明顯擴大，疝入基底池，以至疝入垂體窩，並引起蝶鞍擴大；②第三腦室後疝以矢狀面mri影象顯示為佳，可見松果體上隱窩擴大如球，並疝入四疊體池；第三腦室後壁可向後呈波浪狀膨隆.甚至疝至天幕下方；③側腦室疝側腦室三角區在孟氏孔阻塞時，可向內下疝至天幕下，冠狀面呈菱形，其頂達天幕，矢狀面呈三角形或球形；④第四腦室疝第四腦室下部阻塞，可致第四腦室後上壁向天幕上侷限性隆起。

　　側腦室內壓力甚高和側腦室擴大明顯時，可扯破透明隔，冠狀面和水平面掃描時均不能顯示透明隔。

　　阻塞性腦積水側腦室旁間質水腫多較明顯，而且範圍較廣，但分流術後，這種水腫可逐漸消退。

　　【診斷和鑑別診斷】

　　阻塞性腦積水在ct和mri上均表現為阻塞近側腦室擴大，阻塞遠側腦室形態正常或縮小，特徵明確，診斷不難。而困難的是病因診斷，因此，必須在認真確定阻塞部位基礎上仔細觀察阻塞部位腦室及其周圍組織情況。

　　在鑑別診斷方面，阻塞性腦積水所致的腦室擴大和交通性腦積水一樣主要應與腦萎縮所致腦室擴大相鑑別。有些形態學特徵可助於兩者鑑別。腦積水的腦室擴大是均勻性和中心性擴張，腦室壁膨脹尤如在許多來自腦中心軸的放射狀分力作用下將腦室向四周撐開，故腦室的擴張，尤其在兩側側腦室前角呈氣球狀；而腦萎縮的腦室形態改變則不及腦積水明顯，特別腦室旁腦組織較少的部位變形輕微，如第三腦室的前壁、漏斗隱窩和視隱窩，可無甚明顯改變。在冠狀面或水平面成像時，腦萎縮的兩側室頂部的夾角較大，可大於140。這是由於胼胝體等組織萎縮所致。至於腦積水，此角常較小，可小於120。，此乃由於胼胝體隨側腦室膨大而上移，而其中央部受大腦鐮的限制不能上移，從而形成室頂角較小。此外，在腦積水時由於顱內壓力較高，腦溝變淺或消失，腦池亦不增大；而腦萎縮涉及灰質時，腦溝加深，腦池擴大。阻塞性腦積水和腦萎縮均可致一側腦室擴大或一側擴大更為明顯，在阻塞性腦積水時腦室可向擴大或擴大明顯側的對側移位，而腦萎縮時則可向擴大側或擴大明顯側的同側移位。

　　關於阻塞性腦積水與交通性腦積水的鑑別，如果阻塞發生在中腦導水管以上，由於第四腦室不擴大，則很易與交通性腦積水鑑別，後者多有第四腦室擴大；如果阻塞部位在第四腦室出口時，則兩者區別有一定的困難，必要時需結合非離子型造影劑腦池造影ct來觀察第四腦室與蛛網膜下腔的通暢情況。