系統性硬皮病的臨床分型

　　臨床上，系統性硬皮病可分為以下四型：

　（1）瀰漫性硬皮病 較為常見，表現為對稱性的四肢、面部面板變緊、變硬、變厚，可累及四肢近端及頸部、軀幹，同時伴有胃腸道、腎臟、肺臟、心臟等內臟損害。本型的特點是發病迅速，面板損害進展較快，內臟損害出現較早，預後較差；實驗室檢查可見抗scl-70抗體陽性，抗著絲點抗體也可呈陽性。

（2）肢端硬皮病 本型的面板改變侷限於肢體遠端如手指、前臂、下肢遠端及顏面，出現上述部位對稱性的面板變緊、變硬、變厚，可伴有雷諾現象，並且在疾病後期可出現肺動脈高壓和截指樣改變，其中部分患者表現為以面板和皮下組織鈣化和毛細血管擴張為突出表現的crest綜合徵（見307問）。本型預後相對較好，10年存活率大於70%；實驗室檢查可見抗著絲點抗體陽性。

（3）重疊綜合徵 本型指瀰漫型或侷限型系統性硬化症合併有一種或多種其他結締組織病時，稱為重疊綜合徵。

　（4）無面板硬化型系統性硬化症：本型患者僅見內臟病變而無面板硬化的表現，可表現為：①食道活動障礙、十二指腸擴張、結腸袋形成；②雷諾現象、甲皺毛細血管擴張、食道活動障礙及少尿性腎衰；③以上症狀伴有肺動脈高壓或肺間質病變。本型患者少見，不到1%。