川崎病為什麼戀童

  川崎病是面板粘膜淋巴結綜合症,近年發病增多,1990年北京兒童醫院風溼性疾病住院病例中,川崎病67例,風溼熱27例;外省市11所醫院相同的資料中,川崎病為風溼的2倍。

  顯然川崎病已取代風溼熱為我國小兒後天性心臟病的主要病因之一。目前認為川崎病是一種免疫介導的血管炎,暫編入結締組織疾病篇內。陝西地區為此病的高發區,就此病筆者採訪了省醫院、交大二院等的專家瞭解到,川琦病是一種急性發熱性兒童病,兩個月大至5歲的小朋友最容易感染,其中4歲以內患者佔大多數(80%),發病率無明顯季節性。臨床上主要表現為發熱、淋巴結腫大、皮疹、眼部充血、指端硬腫等,使用抗生素、退燒藥體溫不降。此病最早由日本的川崎先生髮現,故命名為川崎病。曾有報道說香港每年有百多名兒童患上川崎病,病者會長期發高燒,嚴重者會出現心肌炎,甚至死亡。不過,不少家長都不認識此症,延誤子女接受治療。

  川崎病,是1967年日本川崎先生首先報告。其病因和發病機理不明,是全身血管炎為主要病變急性熱性發疹性疾病,部分患兒可侵犯冠狀動脈,其中少數患兒冠狀動脈可發生狹窄或血栓,甚至導致心機梗塞。並於1979、1982及1986年發生3次流行,流行期間4歲以內兒童發病率為172~194/10萬。世界各地雖報告例數不如日本多,但北至瑞典,荷蘭,美國,加拿大,英國,南朝鮮;南達希臘,澳大利亞,新加坡等地都有發病。我國首先自1978年京、滬、杭、蓉及臺灣等地報告少數病例。1989年《實用兒科雜誌》綜合220例,來源遍及全國各地。1983~1986年全國主要兒童醫院及醫學院附屬醫院的通訊調查,共有住院病例965例。1987~1991年第二次調查,住院病例增至1969例,並有每年增加趨勢。4歲以內患者佔78.1%,男∶女為1.6∶1。美國所見病例中以日本裔較多,日本報道同胞發病1~2%,提示有遺傳傾向。

  川崎病一般是五天以上的皮疹發熱,面板黏膜瀰漫性潮紅,球結膜充血,頸部淋巴結一過性腫大,手足硬性浮腫及模樣脫皮。由於改病廣泛累及心血管系統,成為我國兒童常見的後天性心臟病的原因。心臟和冠狀動脈受累多發生在起病1-6周,可有心臟炎心律失常,冠狀動脈炎等。目前診斷冠狀動脈瘤的方法有冠狀動脈造影及二維超聲心動圖,後一種檢查是有效和無創傷性方法,重複性好,其特異性、敏感性與冠狀動脈造影相比分別為97%及100%。川崎病併發心機梗塞者約佔1%- 2%,多於病程一年內(尤其病程3-4周內)發生。臨床多在休息安靜或睡眠中突然發生。表現為休克; 心力衰竭、煩躁,有腹痛、嘔吐等消化道症狀,而主訴胸痛的少(可能與年齡有關); 無症狀者佔較大比例。川崎病應與三種疾病區別:(1) 猩紅熱。多見於2-10歲小兒,有流行病史,皮疹為分佈均勻的紅色丘疹,用青黴素治療有效。(2) 全身型類風溼性關節炎。亦稱變應性亞敗血症,可發生於任何年齡,高熱關節腫脹或疼痛,可有淋巴結腫大,抗菌素治療無效,激素治療有效。(3) 敗血症。有原發性感染灶,全身可有感染中毒表現,面板黏膜可出現淤點、紅斑及其它皮疹,用抗生素治療有效。

  川崎病無特異療法,主要是抗凝血、抗炎,密切觀察病情變化,及早發現有無冠狀動脈或心臟的損害,本症預後良好,大多數經治療可獲治癒。病死率為0 .5% -2%。死亡原因多為心機梗塞或心衰,可突然死亡,多發生於病後第3-4周。近年研究表明川崎病在急性期存在明顯的免疫失調,在發病機理上起重要作用,免疫失調的觸發病因不明。現今多認為川崎病是一定易患宿主對多種感染病原觸發的一種免疫介導的全身性血管炎。

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