認識地中海貧血

地中海貧血Thalassemia、又稱海洋性貧血。是一組遺傳性溶血性貧血。臨床症狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。本病以地中海沿岸國家和東南亞各國多見，故名之。我國華南、西南地區常見，在發生率為５～６％。省區發病率亦較高，北方較為少見。

地中海貧血分為甲型和乙型兩大類，根據病情的輕重不同各自又分為輕型和重型。重型甲型地中海貧血患者一般為死胎或出生後即死亡，死胎全身水腫、肚大、胎盤特別大，故又稱為水腫胎兒綜合徵。而重型乙型地中海貧血患者在出生時往往看不出異常，數月後則慢慢出現面色蒼白，痴呆型面容，發育不良，並且貧血不斷加重，常需間斷的輸血來維持生命。病孩難以活到成年，這給家庭和社會都造成了極其沉重的經濟和精神負擔。輕型患者病情很輕，常沒有症狀或只有輕度貧血，他們的體力、智力、壽命均不受影響。如果兩個患同類的輕型地中海貧血的青年結婚，則有14的機會生出一個重型的患兒，這就是為何這樣的地中海貧血高發區不斷有重型患兒出生的原因。目前對地中海貧血最有效的辦法是進行產前診斷，以防止重症患兒的出生。

輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。

1、一般治療，注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。

2、輸血和治療。少量輸注紅細胞法僅適用於中間型α和β地貧，不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長髮育接近正常和防止骨骼病變。其方法是，先反覆輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150gL，然後每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15毫升kg，使血紅蛋白含量維持在90～105gL以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症，故應同時給予鐵鰲合劑治療。

3、鐵鰲合劑，常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。