什麼是川崎病

川崎病又稱面板粘膜淋巴結綜合症，多發生於4歲以下，是一種發疹性熱病，伴有眼結膜充血，頸淋巴結腫大，四肢末端硬性紅腫，疼痛，指端暴皮，口唇紅充血乾裂，口腔粘膜炎症，發燒38-40度之間，本症在發燒3-4天手腳背部變硬，類似水腫，面板髮亮，手腳心和掌心發紅，同時有全身紅色炎症微疹，似麻疹瘙癢，瘙癢皮疹不形成水瘡，眼分泌增多，口唇乾裂充血，口腔內粘膜及舌苔紅色，兩頸部淋巴結腫大，有壓痛，同時有心血管的病變表現，心前區疼痛，胸悶，乏力，發紺，少見的有大關節的腫痛，熱驚厥，腸麻痺腸充血，黃疸等。

查血可有白血球增高，血小板增多血沉增快。

X線檢查有的病人可見心臟擴大，異常心電圖，超聲心動有的病人有冠狀動脈病，心包積液，厲害增大。

本病病因迄今未明，可能與感染及宿主特異性免疫反應有關，臨床表現與全身性血管炎的病理改變，進食密切相關，在急性期1至2周為微血管炎小血管炎及全心臟炎，亞急性期3至4周可引起冠狀動脈病，恢復期5周以後，部分病人冠狀動脈可狹窄，鈣化，或再疏通而致缺血性心臟病，其死亡原因是心肌炎，心力衰竭，冠狀動脈破裂，缺血性心肌病。

當病程進入恢復期後，發燒皮疹均消退，但決定本病預後因素是心血管，尤其冠狀動脈受累後進展，冠狀動脈瘤是嚴重危險合併病，經治療後大約一半的病人冠狀動脈可自行消退，10至20％的病人有冠狀動脈病經1至2年後可消退，有3％的病人可致冠狀動脈狹窄而引起缺性心肌病，因血小板數值高要用抗凝治療，致血小板正常值。