紅斑狼瘡的發展史

紅斑狼瘡(LE)是一種涉及許多系統和臟器的全身結締組織炎症性疾病,可累及面板、漿膜、關節、腎及中樞神經系統等,並以自身免疫為特徵,患兒體記憶體在多種自身抗體,不僅影響體液免疫,亦影響細胞免疫,補體系統亦有變化。
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近年來,由於實驗室檢測技術的發展,臨床診斷水平的提高,本病的發病數增多,僅次於兒童類風溼關節炎,居小兒全身性結締組織病中的第2位。北京兒童醫院於1977年至1992年共收治100例紅斑狼瘡,以學齡兒童為多見,7歲以上者佔96%,嬰幼兒僅屬偶見,但也可見於新生兒。本病以女性多見,男女之比為1:4。

近年來,醫學中的免疫學得到了迅猛發展,在此基礎上提出了自身免疫性疾病的概念,認為紅斑狼瘡這一疾病是自然發病,病因不明,有遺傳因素,好發於育齡婦女,身體的多個器官出現病變,臨床表現多種多樣,在血液中可以檢測出多種高滴度自身抗體,並且出現相應身體組織(靶器官)受侵害後的有關症狀,病變組織中有大量的淋巴細胞和漿細胞浸潤,應用皮質類固醇及免疫抑制藥物有療效,所以應將紅斑狼瘡歸類為自身免疫性疾病。然而在風溼病的範疇中,包括了多種侵犯肌肉、關節、韌帶、滑囊、內臟及其它結締組織成份的疾病,它可為原發性侷限於肌肉骨骼的疾病,也可以是具有多系統受累的全身性疾病。

因此我們說紅斑狼瘡是一種自身免疫性的炎症性結締組織病,歸結於風溼病學中,又是六種經典膠原病之一,這已成為國際通用的概念。廣大患者在綜合性醫院就診時,應到風溼病科的結締組織病診室或免疫科。

提起紅斑狼瘡這一疾病,很多人都知道是一種自身免疫性疾病,但若問起紅斑狼瘡一詞的由來,恐怕不是每一個人都能說清楚的。在浩繁的中醫書籍中從未見與其相似的病名,只是有一些散在的關於紅斑狼瘡症狀的描寫。

狼瘡(Lupus)一詞來自拉丁語,在19世紀前後就已出現在西方醫學中。

但直到19世紀中葉,有一位叫卡森拉夫的醫生才正式使用"紅斑狼瘡"這一醫學術語。不過他所說的紅斑狼瘡僅指以面板損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言。人們看到得這種病的人,在顏面部或其他相關部位反覆出現頑固性難治的面板損害,有的還在紅斑基礎上出現萎縮,瘢痕,素色改變等,使面部變形,嚴重毀容,看上去就象被狼咬過的一樣,故有其名。

後來隨著醫學科學的不斷髮展,人們對紅斑狼瘡的認識逐步加深,於是又提出了系統性紅斑狼瘡的命名。系統性紅斑狼瘡除具有典型的面板損害外,還包括全身各個系統和各種臟器的損害,如腎、心、肝、腦、肺等。紅斑狼瘡起病穩匿或急驟,發作比較兇險,且極易復發,遷延不愈,出沒無常,就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的面板損害除盤狀紅斑狼瘡出現典型的盤狀紅斑外,系統性紅斑狼瘡患者還出現蝶形紅斑,多形紅斑,環形紅斑,大皰性紅斑,有的也出現盤狀紅斑,所以用紅斑狼瘡一詞命名該病,既形象逼真,又內涵豐富。

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