支氣管擴張症病因和發病機制

支氣管擴張症是常見的慢性支氣管化膿性疾病，大多數繼發於呼吸道感染和支氣管阻塞，尤其是兒童和青年時期麻疹、百日咳後的支氣管肺炎，由於破環支氣管管壁，形成管腔擴張和變形。臨床表現為慢性咳嗽伴大量膿痰和反覆咯血。隨著人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的預防接種，以及抗生素的臨床應用，已使本病的發病率大為減少。

支氣管擴張的主要發因素為支氣管、肺組織的感染和支氣管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小，分泌物易阻塞管腔，導致引流不暢而加重感染，支氣管阻塞引流不暢會誘發肺部感染。故兩者互相影響，促使支氣管擴張的發生和發展。

先天生髮育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴張較少見。

一、支氣管肺組織感染和阻塞，嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染，是支氣管肺組織感染和阻塞所致的支氣管擴張最常見的原因，因嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔較細狹，易阻塞，反覆感染破壞支氣管壁各層組織，或細支氣管周圍組織纖維化，牽拉管壁，致使支氣管變形擴張。病變常累有兩肺下部支氣管，且左側更為明顯。

肺結核纖維組織增生和收縮牽引，或因支氣管結核引起管腔狹窄、阻塞，伴或不伴肺不張均可引起支氣管擴張，好發部位於上葉尖後段或下葉背段。

支氣和麴菌感染損傷支氣管壁，可見段支氣管近端的擴張。

腫瘤、異物吸入，或因管外腫大淋巴結壓迫引起支氣管阻塞，可以導致遠端支氣管肺組織感染。支氣管阻塞致肺不張，失去肺泡彈性組織的緩衝，使胸腔內負壓直接牽拉支氣管壁，致使支氣管擴張。

二、支氣管先天性發育缺損和遺傳因素，支氣管先天性發育障礙，如巨大氣管-支氣管症，可能系先天性結締組織異常、管壁薄弱所致的擴張。

因軟骨發育不全或彈力纖維不足，導致區域性管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻旁竇炎及內臟轉位右位心。有右位心者伴支氣管擴張發病率在15%－20%，遠高於一般人群，說明該綜合徵與先天性因素有關。

與遺傳因素有關的肺囊性纖維化，由於支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清內可含有抑制支氣管柱狀上皮細胞纖毛活動物質，致分泌物瀦留在支氣管內，引起阻塞、肺不張和繼發感染，誘發支氣管擴張。先天性丙種球蛋白缺乏症和低球蛋白血癥的患者的免疫功能低下，反覆支氣管炎症可發生支氣管擴張。