認識嗜酸性膿皰性毛囊炎

首例嗜酸性膿皰性毛囊炎以來,至今已有40餘年。當時他們報告的是1例42歲女患者,在軀幹、上肢和麵部出現許多毛囊性膿皰,皮損組織病理檢查顯示膿皰為毛囊性非感染性的嗜酸性粒細胞浸潤,疑診為角層下膿皰性皮病的毛囊型。1970年太藤又報告了3例類似患者,並首次提出了epf的命名,故其後亦有人稱為太藤病。隨著本病報道的增多,有的患者皮損也可見於無毛囊的掌蹠部,且為無菌性膿皰,故也有人主張用“嗜酸性膿皰性皮病”和“無菌性嗜酸性膿皰病”等名稱。為了避免命名上的混亂,從20世紀80年代後,多數學者同意維持epf的舊稱。40餘年來,本病的分類、發病機制和治療等方面已有一些新的認識和進展,筆者複習部分文獻,對本病作一較全面的介紹。

1、分類

目前將epf分為3型,伊勢和太藤1965年報告的epf為經典型epf,另外兩型epf,即免疫抑制相關型epf和嬰兒型epf。還有學者將epf分為6型,即:經典型、hiv相關型、嬰兒型、掌蹠型、藥物相關型和腫瘤相關型。不論是分為3型還是6型,各型在組織病理學上並無區別,因各型在臨床上症狀和體徵有所不同,故考慮不同的型別由不同的疾病或病因所致。

2、流行病學

c-epf主要見於日本人。現已知is-epf患者大多數為艾滋病患者,而c-epf和i-epf患者患艾滋病要少得多。主要3型epf男性患者均比女性多見,特別是is-epf,男性佔絕大多數,實際上女性is-epf在文獻中僅報道6例。在日本c-epf男女之比為5:1,其發病高峰年齡為30~50歲。

3、病因和發病機制

epf的病因尚未明確,很可能是由於各種抗原刺激使免疫系統受損導致的一種非特異性反應。包括對各種感染、藥物的超敏反應,自身免疫性疾病等。

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