除了“乾燥”，乾燥綜合徵還有哪些危害？如何應對？

目前乾燥綜合徵還無法根治，治療目標主要是緩解口、眼乾燥症狀，保護臟器功能，降低淋巴瘤發生的風險。這種病可能侵害全身多個器官，臟器受損情況會影響患者的壽命和生活質量。

氣管與肺：糖皮質激素和免疫抑制劑效果好

約 1/4 的患者沒有症狀，但通過檢查會發現肺功能的異常，這類患者往往不需要特殊的治療，密切觀察監測即可。

有 8%~75% 的患者會合並間質性肺疾病，表現為活動後氣短、活動耐力下降^[1][2][3][4]，應用糖皮質激素和免疫抑制劑治療的效果好，但應謹防免疫抑制治療後繼發的感染。同時，患者也會有發生呼吸衰竭而導致死亡的可能，需要重視，積極治療。

腎臟：補鉀、“糾酸”勝算大

約 30% 至一半的患者會出現腎臟損害，包括間質性腎炎、I 型腎小管酸中毒、腎小球腎炎和腎性尿崩症^[5]。

只有少數間質性腎炎會進展到“終末期”，I 型腎小管酸中毒主要引起低鉀血癥（表現為四肢無力、癱軟、心律失常等）、夜尿增多（夜間排尿次數和尿量明顯增多，超過全天總尿量的一半，正常情況下夜尿一般 0~2 次，尿量 300~400 毫升，佔 24 小時總尿量的1/4~1/3），嚴重者還可能出現腎鈣化、腎結石。

這些患者應在醫生指導下，適度補鉀，糾正酸中毒，治療效果通常較好。

消化道：器官有不同、預後有差異

胃：由於咽部和食管分泌黏液減少，患者可出現吞嚥困難，部分患者還可有胃部不適等萎縮性胃炎的表現。

肝、胰：20% 的患者有肝臟受累，有些患者合併自身免疫性肝炎或原發性膽汁性肝硬化，他們更容易出現肝臟損害^[5]。少數患者會合並胰腺炎。肝臟損害可以嘗試糖皮質激素和免疫抑制劑治療^[6]。

血液：血小板減少需警惕，最常見且最嚴重

可能有各種表現，如白細胞減少、血小板減少、貧血和頑固性血小板減低等，通常需要使用糖皮質激素和免疫抑制劑治療。

白細胞減少和糖皮質激素治療都可能導致感染，應謹慎預防。

嚴重血小板減少的患者，醫生可能嘗試用大劑量糖皮質激素“衝擊”治療、輸注丙種球蛋白，要特別注意防範嚴重的內臟出血^[7]。

血管炎：提示疾病預後不良

部分患者可出現面板血管炎，通常累及小血管，最常表現為下肢面板“出血點”或瘀斑，學名叫“紫癜”，少數侵犯中等大小血管，導致較大的面板潰瘍，但全身壞死性血管炎非常罕見。

血管炎是一個不良訊號，這些患者更容易出現其他內臟器官的損害，甚至死於併發症^[8]。

治療上以糖皮質激素和免疫抑制劑為主。

腦、脊髓和視神經受損，後果很嚴重

神經系統侵害最常見的是外周感覺神經病變，可表現為下肢疼痛，感覺性共濟失調（表現為行走緩慢、雙腿叉開、行走步伐不穩、姿態蹣跚等）、三叉神經支配的區域（包括眼部、鼻背部和黏膜、上頜和口腔黏膜、耳部和口腔等）麻木或感覺異常等；

中樞神經系統受損害時可表現為認知功能障礙、視神經炎等。累及腦、脊髓和視神經的患者病情比較危重，甚至會死亡^[9]。

治療可選擇糖皮質激素、環磷醯胺、丙種球蛋白及 CD20 單克隆抗體等。

合併淋巴瘤：死亡率高

淋巴瘤是造成乾燥綜合徵患者死亡最主要的“凶手”，乾燥綜合徵患者發生非霍奇金淋巴瘤的風險是普通人群的 8~44 倍^[7]。 治療比較棘手，預後不良。

小結

• 單純腺體受損的乾燥綜合徵患者，壽命與一般人群差別不大；
• 有內臟損害的患者，在正規治療後，可以控制病情，甚至恢復正常生活^[5]；
• 合併面板出血點或瘀斑、抽血查補體 C4 水平降低的患者，出現併發症和死亡的風險高^[8]。
• 乾燥綜合徵患者中，約 13% 會出現危及生命的臟器病變，包括血管炎、淋巴瘤、腎小球腎炎、肺間質性疾病和神經系統病變，這些患者的死亡率達 20%^[10]。

共同作者：北京醫院風溼免疫科 鄭俊傑醫生