甲狀旁腺功能減退性心肌病：症狀、病因及如何治療

甲狀旁腺功能減退症患者由於長期未得到有效治療，血鈣、血鎂等電解質持續降低累及心血管系統而引起的以心腔擴大，心力衰竭為主要特徵的心肌病，稱為甲狀旁腺功能減退性心肌病。
據國外文獻報道，甲狀旁腺功能減退症（HP）的發病率約為 0.23% 至 0.37%，甲狀旁腺功能減退性心肌病作為 HP 的罕見併發症，其發病率暫無文獻報道。
當甲狀旁腺功能減退時，甲狀旁腺激素分泌減少，血鈣降低，血磷升高。而鈣離子與心肌細胞的收縮功能密切相關，長期低鈣血癥未得到有效的糾正，將進一步導致心肌收縮功能障礙，甚至心臟擴大、心力衰竭。
分為甲狀旁腺功能減退症引起的症狀和心肌擴張引起的症狀。前者主要包括疲乏、四肢及口周麻木、肌肉痙攣、手足搐搦、喉痙攣、哮喘等。此外，還可發生轉移性鈣化、骨骼疼痛、牙齒、面板等部位的營養變性以及神經精神系統的病變。後者包括充血性心力衰竭的表現，如勞力性呼吸困難、乏力、下肢水腫等，嚴重者還可出現端坐呼吸、嚴重呼吸困難、咳粉紅色泡沫痰，心律失常等表現。
單純針對心力衰竭的常規治療對本病療效較差，若同時給予針對甲狀旁腺功能減退症的治療，則療效顯著。目前治療以對症治療為主，如升高血鈣，補充甲狀旁腺激素及抗心力衰竭等。本病主要的治療難點是當症狀表現不典型時可因診斷不及時而延誤治療。
本病可降低心肌收縮力，導致心臟泵血功能受損，心排血量不能滿足機體需要。長期不治療，心功能不全的症狀將不斷加重，擴大的心臟也越來越難恢復正常。
對於常規抗心力衰竭的治療難以取得效果，尤其是伴有手足搐搦、四肢麻木等症狀以及血鈣、血鎂、甲狀旁腺激素降低，血磷增高的患者，應考慮到本病的可能。通過有效補充鈣和維生素 D 製劑，心臟功能多可得到改善。

對於有頸部手術的患者或有甲狀旁腺相關病史的患者，如出現甲狀旁腺功能減退相關症狀應積極就診，如長期低鈣血癥累及心血管系統，出現心力衰竭、心律失常相關症狀更要及時就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

四肢及口周麻木、刺痛和蟻行感，手足搐搦、痙攣；
勞力性呼吸困難、雙下肢水腫、乏力；
心悸、胸悶、頭暈、頭痛。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

嚴重呼吸困難；
端坐呼吸、哮喘；
暈厥、譫妄。

建議就診科室

內分泌科
心血管內科

醫生如何診斷甲狀旁腺功能減退性心肌病？

當醫生懷疑是甲狀旁腺功能減退性心肌病時，可通過患者既往病史、症狀表現、實驗室檢查、心電圖及超聲心電圖檢查等進行確診。

具體介紹相關檢查：

血電解質檢查：是診斷甲狀旁腺功能減退性心肌病最基本的手段之一，可幫助醫生進行診斷和判斷病情嚴重程度。具體方法為通過抽血化驗來檢測身體血液中鈣、磷等電解質的水平。多數甲狀旁腺功能減退性心肌病患者會出現血鈣、血鎂降低，血磷增高。
血甲狀旁腺激素檢查：通過抽血來進行檢測，其結果可幫助醫生診斷甲狀旁腺功能減退症。甲狀旁腺功能減退症患者血甲狀旁腺激素水平一般低於正常。
心電圖：是一種無創檢查，可反應心肌節律的各種異常，用於甲狀旁腺功能減退性心肌病發生心律失常時的診斷。
動態心電圖：部分患者有時行常規心電圖檢查時無異常表現，便可採用動態心電圖檢查，記錄患者 24 小時甚至更長時間內的心電活動，有助於明確診斷該病。
超聲心動圖：該檢查可觀察心臟各瓣膜、心房心室大小，測量心臟收縮舒張功能，有助於該病的確診。甲狀旁腺功能減退性心肌病患者超聲心動圖可發現：心腔擴大、左心室流出道擴張，室間隔及左室後壁波動幅度減低等。

醫生可能詢問患者哪些問題？

症狀出現有多久了？有沒有慢慢加重？
是否有過心臟方面的疾病？是否做過關於心臟方面的檢查？
是否有甲狀旁腺功能亢進、減退等內分泌疾病？
是否有過因甲狀腺、甲狀旁腺、喉等頸部疾病而行頸部手術？
是否有低鈣血癥？是否服用過鈣劑和維生素 D 製劑？效果如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我得的是什麼病？為什麼會得這個病？
我現在心功能如何？平時需要注意些什麼？
如何補充鈣和維生素 D？需要達到何種目標？
有什麼治療方法？

患者在日常生活中應注意保持健康的生活方式，規律鍛鍊，戒菸限酒，嚴格遵囑服藥、複查。對於存在心力衰竭的患者，還應注意合理安排日常生活和鍛鍊，避免過度勞累增加心臟負擔。

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：如患者行甲狀旁腺移植術，術後需注意保持引流管的通暢，保持傷口的清潔、乾燥。
在家用藥注意事項：藥物治療的患者需嚴格按照醫囑服藥，不可自行增減藥量，如出現不良反應或症狀控制不佳需及時就診。
術後、用藥複查：術後一個月到醫院複查，主要複查心電圖、心臟彩超等檢查。如有心慌、胸悶等不適，應該及時就診。
飲食：限制高鹽、高脂食物的攝入，限制水分的攝入，避免暴飲暴食，戒菸限酒，忌食濃茶、咖啡等刺激性食物。
運動：治療期間避免劇烈運動，如打籃球、踢足球、長跑等，可以在醫生指導下選擇適合的運動方式，注意保證充分的休息，利於身體恢復。
其他：保持樂觀情緒，正確面對疾病，必要時應積極尋求心理醫生輔導和藥物治療。

本病的治療以口服藥物治療為主，原則是控制原發病，用外源性 PTH、鈣劑、維生素 D 製劑進行替代治療，控制心力衰竭和心律失常，防止心臟進一步擴大。大多數患者在有效足量補充鈣和維生素 D 後，心臟的結構和功能異常能夠得到緩解。

藥物治療

鈣劑：對有症狀的低鈣血癥患者，需積極採取口服或靜脈途徑補鈣，如口服各種鈣劑或 10% 葡萄糖酸鈣靜脈推注。需注意的是，在輸液期間要定期複查血鈣，維持血清鈣在 2.0 毫摩爾每升左右，避免血鈣水平過高。
活性維生素 D：甲狀旁腺激素水平低可影響活性維生素 D 的生成，需要補充活性維生素 D，以避免影響機體對鈣的吸收。常用的藥物有骨化三醇膠丸。
鎂劑：低鈣血癥通常與低鎂血癥並存，同時，低鎂血癥還能直接影響心肌收縮功能，並通過影響甲狀旁腺激素與受體的結合降低心肌細胞的能量代謝，最終導致心腔擴大。因此，對於該病患者還應給予鎂劑治療。常用的鎂劑有：10% 硫酸鎂、氯化鎂等。
抗心力衰竭藥物：患者出現心力衰竭的症狀時，需應用正性肌力藥進行強心（如洋地黃等）、利尿（如呋塞米、氫氯噻嗪等）等治療。這些藥物可增強心肌收縮力，減少體內液體瀦留，改善心力衰竭症狀。應注意，心肌收縮需有鈣離子的參與，在血鈣水平糾正前，正性肌力藥也難以發揮作用。

手術治療

甲狀旁腺移植術：當藥物治療效果不佳，持續性低鈣血癥無明顯改善時可考慮行甲狀旁腺移植術。通過移植後，可代償一部分甲狀旁腺的功能，發揮治療作用。

疾病發展和轉歸

如不及時治療，甲狀旁腺功能減退導致的感覺過敏、四肢麻木、肌肉痙攣、轉移性鈣化及神經精神症狀和心肌病導致的心臟擴大、心力衰竭都將進一步加重而產生不可逆轉的損傷。
經過正規治療後能有效緩解症狀，逆轉心臟功能，預後良好。

甲狀旁腺功能減退患者長期低鈣血癥未得到有效的糾正，是甲狀旁腺功能減退性心肌病最重要的發病因素。

甲狀旁腺功能減退性心肌病的常見原因有哪些？

該疾病是甲狀旁腺功能減退患者，長期低鈣血癥未得到有效的糾正導致的。因此各種原因導致的甲狀旁腺功能減退，均可能導致甲狀旁腺功能減退性心肌病。

手術因素：甲狀腺、甲狀旁腺、喉及其他良惡性頸部疾病的手術，均可能導致術後甲狀旁腺功能減退症，且術後低鈣血癥者中，3%~30% 可能發展為慢性甲狀旁腺功能減退症。
特發性因素：特發性甲狀旁腺功能減退症是一種少見疾病，與自身免疫和遺傳因素有關。其中，基因突變造成的甲狀旁腺功能減退症，也可通過常染色體顯性、隱性和 X 連鎖隱性遺傳。

哪些人容易患甲狀旁腺功能減退性心肌病？（危險因素）

做過頸部手術並且術後甲狀旁腺激素和血鈣水平持續降低的患者。
直系親屬中有甲狀腺功能減退症者。

本病的主要症狀包括甲狀旁腺功能減退症引起的症狀和擴張性心肌病引起的心力衰竭的症狀。

甲狀旁腺功能減退性心肌病的常見症狀有哪些？

該病是甲狀旁腺功能減退患者長期得不到有效治療而導致的併發症，因此，其症狀可分為甲狀旁腺功能減退症引起的症狀和心肌受損相關症狀。

甲狀旁腺功能減退症引起的症狀包括：

全身表現：可出現疲乏、四肢及口周麻木、面板刺痛和蟻行感（有螞蟻在爬的感覺），手足搐搦、痙攣性疼痛、喉痙攣以及支氣管痙攣引起的哮鳴、哮喘等。還可出現消化道平滑肌、膀胱平滑肌的痙攣（表現為噁心、嘔吐、腹部絞痛和尿痛、排尿困難）。此外，還有面神經叩擊徵（Chvostek 徵）陽性和束臂加壓試驗（Trousseau 徵）陽性。
神經精神系統表現：可有癲癇（俗稱“羊角風”）發作，並伴有四肢肌張力（肌肉的緊張程度）增高，還可出不同型別的精神異常，如抑鬱、焦慮、人格障礙、譫妄（意識障礙，神志恍惚）等。
轉移性鈣化：鈣磷代謝障礙可導致除骨骼、牙齒等組織外的其他組織，如腦、心血管、肌腱、韌帶、胃黏膜等中出現異常的多發性鈣化灶，大腦中基底節區的鈣化灶常見，該處的異常鈣化可造成患者發生帕金森綜合徵（表現為震顫、肌強直、運動遲緩）、痴呆、肌張力障礙等。
外胚層營養不良：可出現面板乾燥、浮腫，毛髮粗糙、稀疏伴斑禿，指甲出現特徵性橫溝。
其他症狀：如長期便祕、發作性腹部絞痛、脂肪瀉（大便為油脂狀，浮於水面），牙齒髮育不良、萌出障礙、牙釉質及牙根形成缺陷、齲齒等。

心肌受損相關症狀包括：

心力衰竭症狀：主要表現為不同程度的勞力性呼吸困難、乏力、下肢水腫等，水腫一般從下肢開始出現，右心衰竭時通常伴有肝脾腫大和頸靜脈充盈，晚期可有胸腹腔積液，嚴重者還可出現端坐呼吸、嚴重呼吸困難、咳粉紅色泡沫痰。
心律失常：表現為心悸（能感覺到自己的心跳）、胸悶，嚴重的可引起頭暈、低血壓（四肢發冷、發軟、尿少）、甚至發生阿斯綜合徵（突然的神志喪失和暈厥）及猝死。

甲狀旁腺功能減退性心肌病可能會引起哪些併發症？

充血性心力衰竭：甲狀旁腺功能減退性心肌病的心肌病的病變通常進展緩慢，因此難於早期發現。最初的症狀表現多為心肌擴大導致的充血性心力衰竭。
血鈣、血磷代謝異常：是甲狀旁腺功能障礙所致，既是本病發生的直接病因，也是骨骼、肌肉、面板、神經、消化道等器官、系統併發症的直接病因。

在確診甲狀旁腺功能減退症後，積極遵囑進行藥物治療，控制血鈣水平，可有效預防本病的發生。

具體預防方法如下：

對於有甲狀旁腺功能減退相關症狀或進行過頸部手術的患者，應定期監測血鈣水平，如發生低鈣血癥應及時治療。
對於無明顯誘因發生心力衰竭，且常規抗心衰治療效果不佳的患者，應考慮到本病的可能，檢測血鈣、磷、鎂以及甲狀旁腺激素水平，發現異常及時糾正。