小兒葡萄狀肉瘤：症狀、病因及如何治療

• 什麼是小兒葡萄狀肉瘤？是來源於陰道壁淺表組織內的原始間葉細胞，是一種高度惡性腫瘤。最好發於陰道壁上段，以前壁多見。外觀狀似葡萄，半透明，充滿陰道或突出於陰道口外。腫瘤進展迅速，治療效果極差。
• 患病情況如何？佔小兒陰道惡性腫瘤的 90% 以上，以嬰幼兒多見。
• 為什麼會得這個病？病因尚不明確；危險因素為人乳頭狀瘤病毒感染和孕期使用雌激素。
• 小兒葡萄狀肉瘤是如何分期的？按腫瘤累及範圍分期如下：0~Ⅳ 期。
• 小兒葡萄狀肉瘤有什麼症狀？該病常表現為不規則陰道出血，或排出血性液體，伴陰道內腫塊形成。
• 小兒葡萄狀肉瘤如何治療？主要治療方法以手術治療為主，酌情輔助放療和化療。治療關鍵和難點都在於控制疾病進展、防止嚴重併發症、提高生存時間。
• 小兒葡萄狀肉瘤有什麼危害？小兒葡萄狀肉瘤為高度惡性腫瘤，影響生長髮育，甚至導致患兒死亡。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 外陰紅腫、糜爛、異味、瘙癢；
• 陰道有排液或出血時；
• 尿頻；
• 血尿。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 有腫塊自陰道內脫出。

建議就診科室

• 小兒外科
• 兒科
• 小兒婦科
• 泌尿外科

醫生如何診斷小兒葡萄狀肉瘤？

當醫生懷疑小兒葡萄狀肉瘤時，將通常進行 CT、盆腔磁共振以及病理活檢予以確診。

具體介紹相關檢查：

• 腹部 CT 檢查：可以觀察陰道內有無腫塊，子宮、膀胱等鄰近器官有無受累。優點是屬於無創檢查，可重複檢查。
• 盆腔磁共振檢查：可以準確測量陰道腫塊的大小、陰道壁的受累範圍、鄰近臟器的累及情況、有無盆腔淋巴結轉移等。該檢查可以用於腫瘤的分期，為治療方法提供依據。
• 病理活檢：是確診小兒葡萄狀肉瘤的金標準，但屬於有創檢查。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 母親孕前有無使用雌激素？
• 出生後有無確診人乳頭狀瘤病毒感染？
• 出現症狀有多久了？還沒有其他的伴隨症狀？
• 有無婦科炎症或有無感染病毒細菌？
• 曾到別的醫院就診了嗎？做過何種檢查和治療？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 病情嚴重嗎？
• 如何治療？能治好嗎？
• 會影響壽命嗎？能活多久？
• 會影響日常的工作和生活嗎？
• 日常生活中應注意哪些問題？

具體日常注意事項如下：

• 術後注意事項：陰道術後患者，家屬及親友應關注患者呼吸、血壓、體溫、脈搏、尿量。觀察切口有無滲血、出血、膿性分泌物。保持創口清潔，注意個人衛生，衣物、被褥要經常換洗，避免感染。禁止劇烈運動，咳嗽、排便、打噴嚏時，動作要輕柔，以免切口裂開。一旦出現異常，及時彙報醫生。
• 放療/化療或期間的注意事項：接受放療的患者，治療期間，可能會出現頭痛、出血、感染、食慾不振等症狀，要及時告訴醫生，必要時調整放射方法和放射劑量；對不必要照射到的部位，要做到儘可能多的保護措施；在放療後，要注意保持照射面板的清潔，避免受到刺激和摩擦，保護好照射處的面板。
• 術後用藥、複查：術後第 1 次複查應在 1 個月後，若術後恢復良好，則可延長 3 個月至半年複查 1 次，以後可逐漸延長至 1 年複查 1 次。主要是檢視傷口恢復情況、腫瘤有無復發。
• 飲食：術後患者應清淡、低鹽飲食為主，少量多餐，但需要補給患者充足的蛋白質、維生素等。多食用大米、白麵、雜糧、水果、蔬菜、豆製品，避免食用堅硬、生冷、辛辣、刺激性的食物，飲食要乾淨衛生，要細嚼慢嚥。
• 其他：為了預防貧血，患者平時應多注意休息，減少活動量，若是必要的運動，動作要輕柔；飲食要多食用含鐵的食物，如動物肝臟、菠菜等。

該病以手術治療為主，酌情輔助放療和化療。

藥物治療

抗腫瘤藥物：作用是可以抑制癌細胞的合成，抑制癌細胞的代謝，破壞癌細胞，起到抗癌的作用。常用藥物如氟尿嘧啶、絲裂黴素、順鉑等。

手術治療

• 陰道黏膜剝除術：通過對被病變陰道黏膜的剝除，可以保留陰道的正常功能。只適用於治療原位癌。
• 根治性手術切除術、部分陰道切除加雙側盆腔淋巴結清掃術：用於治療腫瘤侷限於陰道上壁的患者。
• 全陰道切除及盆腔、腹股溝淋巴結清掃術：用於治療腫瘤已經累及到陰道下壁，但還未到達盆壁的患者。

其他治療方法

放射治療：作用是縮小腫瘤體積，減少擴散，降低併發症的發生率等。適用於腫瘤累及範圍較廣，已發生遠處轉移者，腫瘤雖侷限於陰道，但不能耐受手術者。

疾病發展和轉歸

• 若不接受正規治療，腫瘤進展迅速，大多數患者可在 3～6 個月內死亡。
• 經過正規治療後，治療效果仍然較差，無論手術、放射治療、藥物治療，效果均不太理想，很難完全治癒，5 年存活率僅 15% 左右。

該病病因尚不明確，可能與人乳頭狀瘤病毒感染或母親在孕期使用雌激素有關。

小兒葡萄狀肉瘤的常見原因有哪些？

• 人乳頭狀瘤病毒感染：機體感染人乳頭狀瘤病毒後，可以使陰道黏膜發育異常，最終可能導致陰道內葡萄狀肉瘤。
• 雌激素：母親在妊娠期服用雌激素，尤其在妊娠前 12 周內服用。

哪些人容易患小兒葡萄狀肉瘤？

有如下可變因素的人群，容易患該疾病：

• 孕母在妊娠期服用雌激素。

有如下不可變因素的人群，容易患該疾病：

• 孕母早婚、早產；
• 孕母有過盆腔放療史；
• 孕母為人乳頭狀瘤病毒攜帶者。

症狀為不規則陰道出血或排出血性液體，伴陰道內腫塊形成。

小兒葡萄狀肉瘤的常見症狀有哪些？

小兒葡萄狀肉瘤的常見症狀包括：

• 不規則陰道出血或排出血性液體。
• 陰道內腫塊形成：當患兒哭鬧、咳嗽、排便等使腹壓增大時，腫物可突出陰道口。陰道內腫物呈息肉狀、半透明、表面常伴有潰爛、壞死、出血，呈灰白色或粉紅色，狀似葡萄。

小兒葡萄狀肉瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

• 膀胱轉移
• 骨轉移
• 惡病質

具體預防方法如下：

• 保持小兒外陰、陰道的乾淨清潔，預防陰道炎的發生，避免誘發陰道腫瘤。
• 避免小兒接觸促癌物質，如射線、農藥、有毒煙霧、酒精等，儘量少食用含新增劑、防腐劑的食品。
• 妊娠期母親應避免服用雌激素類藥物，避免接觸射線、噪音、農藥、有害氣體等。
• 如孕母感染了人乳頭狀瘤病毒，要及時治療。