陰道惡性苗勒管混合瘤：症狀、病因及如何治療

什麼是陰道惡性苗勒管混合瘤？陰道惡性苗勒管混合瘤是一種發生於陰道、起源於苗勒氏管的一種惡性腫瘤。
患病的人多嗎？從 1930 年報道首例陰道惡性苗勒管混合瘤起至今，只發現 15 位患者，具體發病率不詳。
為什麼會得這個病呢？目前病因尚不明確。
陰道惡性苗勒管混合瘤有什麼分類嗎？按照組織型別，分為以下三類：癌肉瘤、腺肉瘤、惡性中胚葉混合瘤。
陰道惡性苗勒管混合瘤有什麼症狀？本病的主要症狀為陰道分泌物增多、陰道出血，分泌物可有惡臭。陰道壁腫塊可呈息肉狀生長。
如何治療？目前治療首選手術加放療。
陰道惡性苗勒管混合瘤有什麼危害？陰道惡性苗勒管混合瘤為惡性疾病，如果不及時進行正規治療，本病在威脅患者生命的同時會給患者身心、經濟及家庭帶來沉重負擔。經過正規治療後，大部分患者可保持無瘤狀態繼續生存，疾病進展延緩，生活質量提高。
預防為主，及時發現，儘早治療。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

非經期陰道流血；
陰道分泌物增多；
陰道分泌物伴有惡臭味；
陰道分泌物合併感染，表現為陰道及外陰瘙癢，盆腔或下腹疼痛，嚴重可有發熱等感染症狀。

如果出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

患者發生惡病質（表現為極度消瘦、皮包骨頭、無力、完全臥床、生活不能自理）、昏迷。

建議就診科室

婦產科
腫瘤科

醫生如何診斷陰道惡性苗勒管混合瘤？

醫生通過詢問患者症狀、進行婦科檢查、陰道分泌物檢查、陰道鏡檢查等初步診斷陰道惡性腫瘤，確診需要進行病理檢查。

具體介紹相關檢查：

婦科常規檢查：主要包括腹部、盆底陰道及外陰檢查，可以直觀檢查到是否有陰道肉眼可見的病變，及是否有腹腔盆腔內較大的包塊。
陰道分泌物檢查：對陰道分泌物進行培養及鑑定，明確導致陰道炎的病原體種類。
腫瘤標誌物檢查：可以輔助判斷是否可能存在腫瘤，並且可以檢測腫瘤患者的治療效果。
陰道鏡檢查：可以直觀地瞭解陰道內及宮頸情況，有利於醫生對婦科疾病的診斷。
組織病理檢查：取少許組織在顯微鏡下檢視細胞形態，可以明確病變型別，幫助對症治療。

醫生可能詢問患者哪些問題？

有何不適症狀？症狀持續多久了？
出現哪些情況時症狀會緩解或加重？
曾應用哪些藥物治療？療效如何？
曾接受手術嗎？手術情況和術後恢復情況如何？
近期曾接受婦科檢查嗎？結果如何？
是否有直系親屬也有此病史？
是否有陰道手術史、分娩史、流產、引產、早產等病史？
是否吸菸？是否喜歡大量飲酒？
結婚年齡為幾歲？生育情況如何？是否為順產？
平時是否規律進行體育運動？飲食方面有何偏好？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我患此疾病的原因為何？
此疾病能治癒嗎？
需要接受哪些檢查？需要服用哪些藥物？醫保能報銷嗎？
目前此疾病有哪些治療方法？我適合接受哪種方法治療？
日常生活有哪些注意事項？
此疾病會復發嗎？
此疾病會遺傳嗎？
此疾病會傳染嗎？

應定期查體、預防疾病，加強鍛鍊，營養均衡，保持衛生，勤換內衣褲。

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：如果患者接受了手術，術後應注意敷料是否幹潔，有無滲血滲液、引流管是否通暢、引流口有無紅、腫、熱、痛等感染症狀，若出現異常，請及時告知醫生。
放療和（或）化療後或期間的注意事項：接受放療和（或）化療的患者，治療期間或治療後，可能會出現噁心、嘔吐、腹瀉、便祕等胃腸道反應，如症狀嚴重請及時就診。還可出現脫髮、肝腎損害、肺損傷、心臟損害等，需定期檢測肝腎功能、血常規等，如出現異常應立即就醫。
用藥注意事項：應用陰道栓劑時患者需注意不良反應，陰道流血或刺痛則需要停藥。
定期複查：術後 1 個月需要到醫院複查，主要複查腫瘤標誌物、彩超、陰道鏡等專案，目的是檢查疾病有無復發，患者身體現狀如何。
飲食：
- 若為手術患者，術後排氣後可進食半流食，逐步過渡為一般飲食，注意多吃蛋白含量高、含鐵的食物（如雞蛋羹、豬肉等紅肉）。
- 若為普通患者，多吃富含維生素及纖維素的食物，例如綠色蔬菜、胡蘿蔔、橘子等。
運動：
- 若為手術患者，術後需要臥床休息，腸道排氣後可下床輕微活動，如床邊散步，防止術後腹腔粘連。
- 若為非手術患者，可以適度運動，運動強度以發汗而不勞累為宜。
其他：注意外陰周邊衛生情況，戒菸、限酒。

目前陰道惡性苗勒管混合瘤治療以手術加放療為首選。較年輕的腺肉瘤患者可區域性切除病灶，術後輔以放療和化療。

藥物治療

化療：紫杉醇與順鉑聯合化療是首選治療方案，可以殺死癌細胞抑制病情的發展。具體藥物及劑量可根據患者情況進行調整。也可根據患者情況應用其餘化療方案。

手術治療

區域性廣泛病灶切除：可切除病變組織，但有遺漏的風險。適用於病變廣泛的患者，切除後輔助化療是常用治療方法。
根治性子宮合併全部或部分陰道切除術：依據病灶部位及侵襲情況，決定切除全部陰道還是部分陰道。適用於病變範圍較大但無遠處轉移的患者。
區域性病灶切除術：年輕患者可採用此手術方式，目的是切除腫瘤，再輔以放化療可有效緩解病情。

其他治療方法

放療：放療是治療該疾病的一種方法，能進一步殺滅單純手術不能切除的殘存腫瘤細胞。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，此惡性疾病可導致出血量增加、壞死組織脫落、腫瘤的廣泛轉移等後果，威脅患者生命，並對患者生活質量、身心健康、家庭經濟、患者家屬帶來沉重負擔。
經過正規治療後，大部分患者可保持無瘤狀態繼續生存，疾病進展延緩，生活質量提高。但此惡性腫瘤易復發，在目前數量較少的患者中，2 年生存率約 80%。

陰道惡性苗勒管混合瘤病因尚不明確，相關文獻未見報告。

陰道惡性苗勒管混合瘤的常見原因有哪些？

陰道惡性苗勒管混合瘤病因尚不明確，相關文獻未見報告。

哪些人容易患陰道惡性苗勒管混合瘤？

至今報道的陰道惡性苗勒管混合瘤的患者中，絕經後女性較為多見，但目前並不能認為這是明確的危險因素。

陰道出血、陰道分泌物增多、分泌物伴有惡臭味等，是陰道惡性苗勒管混合瘤最常見的症狀。

陰道惡性苗勒管混合瘤的常見症狀有哪些？

陰道出血：非月經期可見陰道少量血液流出，顏色可為鮮紅或淡粉等。
陰道分泌物增多：日常白帶增多，性狀有改變，如膿性白帶或血性白帶。
陰道分泌物伴有惡臭味或陰道流黃水。

陰道惡性苗勒管混合瘤可能會引起哪些併發症？

累及尿道可出現血尿、尿頻、尿急等症狀。
貧血。
疾病發展可出現惡病質。

本病病因尚不明確，女性應定期進行婦科查體，早發現、早治療。日常多鍛鍊，增強體質，飲食均衡，提高身體抵抗力。

感謝開灤總醫院婦產科醫師的馬芸醫生參與撰寫。