成人先天性心臟病--肺動脈口狹窄

　肺動脈口狹窄

　　肺動脈口狹窄（pulmonic stenosis），可單獨存在，也可合併其他心臟畸形。有三種型別：①瓣膜狹窄型，約佔75％；②漏斗部型，右室流出道肥厚或有隔膜，造成流出道狹窄；③肺動脈型，肺動脈主幹狹窄，可合併分支狹窄。單純性肺動脈瓣狹窄在成人先天性心臟病中較為常見。由於右心室排血受阻，右室壓力增高，可出現右室肥厚，肺動脈壓力降低。

　臨床特點

　　（1）未經手術或介入治療的病人，一般可活到成人期。在出現右心衰竭前多無症狀。

　　（2）成人輕、中度瓣膜狹窄患者，其狹窄程度並不隨年齡增長而加重。

　　（3）嚴重狹窄者，隨著年齡增長，右心室肥厚加重，右室舒張壓和右房壓升高，可經卵圓形孔發生右向左分流，出現發紺。

診斷要點

　　（1）胸骨左緣第2肋間，響亮、粗糙的收縮期噴射性雜音。多伴有震顫。第2心音分裂，肺動脈瓣成分減弱。可有來自肺動脈的收縮早期噴射音。

　　（2）x線檢查示右心室擴大，肺血減少。心電圖典型改變為右室肥厚伴勞損。超聲心動圖可顯示狹窄病變的解剖位置和形態，並可估計跨瓣口壓力階差。右心導管檢查可測量跨狹窄部位壓力階差，右室造影可顯示狹窄病變的特徵。

　　（3）應與房間隔缺損、室間隔缺損、原發性肺動脈擴張相鑑別。

治療

　　對瓣膜型狹窄者，如果右心室與肺動脈之間收縮期壓力階差＞40mmhg者，應考慮採用經導管球囊擴張術或外科手術治療。這兩種治療方式的近、遠期效果均好。術後遠期存活率與正常人群相近。