先天性心臟血管病――肺動脈口狹窄

　肺動脈口狹窄

　　（pulmonry stenosis）

　　係指肺動脈出口處狹窄，造成右心室排血受阻，包括肺動脈瓣狹窄，右心室漏斗部狹窄及肺動脈瓣上、肺動脈主幹及分支狹窄，本病在先心病中較常見，男女性發病率相似。

　　病理解剖

一、瓣膜型肺動脈口狹窄　最多見，三個瓣葉融合成園錐狀，中心留有2－4mm直徑小孔，部分病例只有二葉，肺動脈幹有狹窄後擴張。

二、右心室漏斗部狹窄　整個漏斗部肌肉增厚，形成長而狹的通道，也可為肌肉隔膜型，呈環狀狹窄，造成第三心室，若同時有瓣膜型狹窄稱混合型狹窄。

三、肺動脈狹窄　可累及肺總動脈乾的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狹窄段前後擴張。

病理生理

　　肺動脈出口狹窄，使右心室排血受阻，右心室收縮期負荷增加，右心室壓力增高，肺動脈壓力正常或減低，狹窄前後有收縮期壓力階差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭。

臨床表現

一、症狀　輕度狹窄者，一般無症狀，中度以上狹窄者，可有勞累後氣喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。

　　若同時伴有心房間隔缺損或卵園孔未閉時，出現右到左分流，也叫法樂氏三聯症，有紫紺杵狀指（趾）。

　二、體徵　重度狹窄者，發育較差。心前區隆起，心濁音界擴大明顯，胸骨左緣第⒗嘸漵4－5級粗糙收縮期雜音。向左腋下，鎖骨下及左肩背部傳導。漏斗部狹窄的雜音最響，部位偏低，雜音響度與狹窄程度有關，伴有收縮期細震顫。肺動脈瓣第二音減弱或消失。輕、中度狹窄者在肺動脈瓣區可聽到收縮期噴射音。

　實驗室及其他檢查

　　一、x-線　 輕型病例無異常發現。中、重度狹窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狹窄有肺動脈幹凸出，漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動脈段凹陷。

二、心電圖　心電圖變化與右心室壓力相關，中，重度狹窄者，有不完全性右束支傳導阻滯，右心室肥大及勞損，部分病例有右心房肥大。

三、超聲心動圖　右心室、右心房增大。可瞭解肺動脈瓣狹窄的性質，部位及程度。多普勒超聲於肺動脈內可檢出收縮期湍流頻譜。