孤立性漿細胞瘤與多發性骨髓瘤

孤立性漿細胞瘤與多發性骨髓瘤

臨床血液學雜誌 1999年第6期第12卷 論著

作者：韓麗英　李曉明　易星　陳新貴　劉紅　鄧明明　李發菊　吳惠如

單位：韓麗英　李曉明　陳新貴　劉紅　李發菊　吳惠如乘拇ㄊ°蛑菀窖г焊絞粢皆貉液內科熾蛑藎646000；易星　碎石中心　鄧明明　消化科

關鍵詞：漿細胞瘤，孤立性；骨髓瘤，多發性

摘要　目的：探討孤立性漿細胞瘤和多發性骨髓瘤間的關係。方法：對我院近17年收治的27例孤立性漿細胞瘤進行臨床分析。結果：孤立性漿細胞瘤中的74.07%的患者衍變為多發性骨髓瘤，衍變時間長短不一；衍變和瘤細胞病理型別明顯相關，術後常規化療、放療和其衍變無統計學相關意義。結論：孤立性漿細胞瘤多數將衍變為多發性骨髓瘤，在診斷孤立性漿細胞瘤成立後應將其視為一種單獨的疾病，採取恰當的治療手段能阻止或延後其衍變。

solitary plasmacytoma and multiple myeloma

hna liying,li xiaomin,yi xing,et al

　　the affiliated hospital,luzhou medical college,luzhou,646000

abstract　objective:to study the ship relation between of multiple myeloma and solitary plasmacytoma.method:27 cases of solitary plasmacytoma were studied.result:77.7% of solitary plasmacytoma were developed into the multiple myeloma.this developing was relation with the type of pathology of solitary plasma cytoma.after operation and chem to herapy and radiotherapy had no ship relation with solitary plasmacytoma.conclusion:most of solitary plasmacytoma will develop into the multiple myeloma.

key words　solitary plasmacytoma　multiple myeloma

　　多發性骨髓瘤(multiple myeloma,mm)為漿細胞腫瘤性疾病中最常見者，而孤立性漿細胞瘤(solitary plasmacytoma)少見，它分為骨孤立性漿細胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,spb)和髓外漿細胞瘤(extramerdullary plasmacytoma emp)。我院1980～1997年共收治spb 15例，emp 12例。經12～204個月隨訪，多數衍變為mm，少數長期穩定無變化，現報告如下。

1　臨床資料

　　1.1　診斷標準

　　1.1.1　多發性骨髓瘤診斷標準：①血清中有大量m蛋白：igg＞25 g/l；iga＞10 g/l；igd＞20 g/l；ige＞2.0 g/l；igm＞10 g/l或尿中本-周蛋白＞0.2 g/24 h。m蛋白大都屬單克隆性。②骨髓中漿細胞增多(＞15%)或組織活檢有漿細胞瘤的證據。③無其他原因的溶骨性損害或廣泛性骨質疏鬆。具有上述3項中任何2項可診斷。igm型除1，2項外，需具有多處溶骨性損害。只有2，3兩項者屬非分泌型。只有單克隆免疫球蛋白增高及漿細胞增多者，須除外良性或其他原因引起的增高。

　　1.1.2　孤立性漿細胞瘤的診斷標準^〔1〕：①病理活檢證實為漿細胞瘤；②骨髓檢查漿細胞＜10%；③x線及其它檢查證實為單一病變；④無貧血，高血鈣及腎臟受累的證據。

　　1.2　年齡與性別　spb最小36歲，最大78歲，平均57歲；男12例，女3例。emp最小34歲，最大68歲，平均51歲；男10例，女2例。兩組中男性多於女性，發病年齡spb略大於emp。

　　1.3　發病部位　spb以扁骨多見，脊柱6例(腰椎3例，胸椎2例，頸椎1例)，鎖骨3例，肋骨4例，股骨及脛骨各1例。emp以呼吸道為主，其中鼻腔7例，咽後壁2例，氣管、外耳道、胃各1例。

　　1.4　分型　按漿細胞瘤的病理診斷標準將瘤細胞分為高分化型和低分化型。高分化型：14例，瘤細胞分化較好，細胞較成熟，核為圓形或橢圓形，分佈均勻，胞漿豐富等。低分化型：13例，瘤細胞分化差，細胞大小不均，核不規則，呈多形性，胞漿較少。

　　1.5　治療　27例患者均行病灶手術治療，術後放療15例，放射劑量30～40 gy。27例均用mm標準化療方案，即“mp方案”(馬法蘭8～10 mg/(m^2.d)，強的松0.5～1.0 mg/(kg・d)，療程12～18不等。

2　結果

　　27例病人平均隨訪108個月。①27例發展為mm者20例(74.07%)，其中spb 11/15(73.3%) emp 9/12(75.0%)。衍變時間12～194月。統計學分析spb與emp衍變為mm的發生率差異無顯著性(p＞0.05)。②spb及emp的病理型別與發生mm的關係見附表。從附表得知，在spb與emp中，病理型別分化良好者與分化不良者衍變為mm的發生率分別為57.1%及92.3%，兩者差別有顯著性意義(p＜0.05)。③sbp及emp衍變為mm與術後“mp方案”化療的關係見附表。④spb及emp衍變為mm與術後放療的關係(見附表)。

　　從附表得知，術後用“mp方案”常規化療及用常規劑量的放射治療對spb及emp的衍變影響差異無顯著性。

附表　cpb與emp衍變為mm與病理分型、化療、放療的關係

　　例數 未衍變 　　例數合計發生率 　　(%)病理分型　高分化型 8614 57.10　低分化型1211392.32^*mp方案化療　＞6療程741163.63　＜6療程1331681.25^△放療(30～40 gy)　放療組1141473.33　未放療組931275.00^△ *p＜0.05　^△p＞0.05

3　討論

　　孤立性漿細胞瘤為漿細胞增殖異常的少見腫瘤，其發生率為mm的2%^〔2〕，其分為spb與emp。目前多數學者認為，它是不同於mm的一組單獨疾病^〔3〕，最終衍變絕大多數為mm^〔4〕。我們的研究，其衍變為mm的發生率為74.07%，少數病人可長期穩定，但可能和隨訪期限有關，支援上述觀點。

　　3.1　spb與emp的診斷　spb與emp在臨床上極易誤診為發病部位的其它腫瘤，活檢證實往往為診斷的主要手段，其診斷標準多數學者認為：①x線及其它檢查無其它病灶；②活檢證實為漿細胞瘤；③骨髓檢查漿細胞＜10%；④無貧血高鈣血癥及腎臟受累等表現。部分學者認為：符合上述條件仍需隨訪＞2年無變化才能診斷。從我們的觀察看，隨訪期限似乎不必要，因為spb與emp無論在＜2年或＞2年都可能衍變為mm，且其發生率相當高，目前對其發生衍變的因素及規律也無定論。因此，診斷spb及emp成立，就應視其一種獨立的疾病並選擇恰當的方法進行治療。

　　3.2　spb與emp的衍變因素　文獻報道，spb與emp衍變為mm的發生率為40%～60%。我院27例孤立性漿細胞瘤衍變發生率略高，為74.07%。這可能和觀察的時間、手術治療的範圍及病理型別不同等因素有關。有作者^〔5〕認為，瘤細胞的病理型別及dna異常為其衍變的決定因素，高分化型及dna異常為其衍變的決定因素，高分化型及dna異常率小的瘤細胞衍變的發生率則低；低分化型及dna異常率高者衍變的發生率則高。本次研究顯示，病理型別高分化者與低分化者衍變為mm的發生率有統計學意義。由於spb及emp和mm密切相關已成共識，防止其衍變為mm的方法過去認為術後常規的放療及化療是必須的^〔6〕，我們觀察的結果則相反，提示術後常規的放療(劑量為30～40 gy)及“mp方案”化療並不減少其衍變為mm的發生率。術後常規“mp方案”聯合化療對spb及emp衍變的影響的報道目前尚不多，我們觀察的例數亦不多，有待進一步探討。近有作者認為，術後大劑量的放射治療(照射量＞60 gy)對spb及emp的衍變起阻止或延緩作用^〔7〕。我們的觀察則無此作用，估計和照射量偏小(多數為40 gy)有關。

　　3.3　spb及emp治療　spb及emp為一組單獨的疾病，目前臨床上尚無十分確切的方法阻止其衍變為mm。因此，診斷spb及emp一旦成立，區域性手術治療尤為關鍵。據報道認為，手術範圍及徹底與否、術後區域性病灶的處理如何和其衍變明顯相關，特別是spb及emp的區域性復發。由此我們認為，對spb及emp的治療應以區域性手術治療為主，術後輔以大劑量的放療及依病理型別不同而選擇進行“mp方案”化療是較恰當的；術後常規按mm的治療方案進行化療似乎並不必要。臨床上應密切隨訪患者，一旦有mm的證據，則按mm的方案進行治療。

參考文獻

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(1997-12-05 收稿　1998-11-07 修回)