丙酮尿症是一種氨基酸代謝病

　　“醫生說她不能和正常人一樣吃米飯，這到底是什麼怪病哦！”說起女兒小艾（化名）的怪病，小艾的媽媽就忍不住抹眼淚。原來，小艾得的是一種名叫苯丙酮尿症（pku）的氨基酸代謝病。如果長期讓小艾吃普通的米飯，她就會因“中毒”變成傻子。

　　據小艾的媽媽介紹，小艾出生時和正常的孩子沒什麼兩樣，但隨著時間一點一滴的過去，她們發現小艾的頭髮嚴重偏黃，發育不良，既無法站立，也無法說話。把小艾送去醫院一檢查，一家人這才知道小艾得了苯丙酮尿症，需要接受終生治療。“醫生說得了這種病，一輩子都不能吃普通的米飯！”

　　據醫生介紹，苯丙酮尿症是一種氨基酸代謝病，一般食品中都含有苯丙氨酸。對於正常人來說，苯丙氨酸是不可缺少的營養成分，正常人的肝臟裡有一種特殊的酶，它能把苯丙氨酸轉化為身體必需的營養成分。然而，pku患者的肝臟裡缺少這種酶，本來應該轉化為營養物質的苯丙氨酸不能得到正常代謝，卻轉化成了有害物質苯丙酮酸。苯丙酮酸隨著血液遊走全身，它會阻礙黑色素的分泌，使患者的頭髮變黃、面板變白、尿液發出特殊異味，它還會損傷神經系統，使腦組織細胞萎縮、死亡。

　　由於小艾家在農村，父母都只是普通打工者，而小艾的病不能和正常人一樣吃米飯等普通食品，面對每月上千元的特食費用，小艾全家都顯得手足無措。即使再辛苦努力打工掙錢，但微薄的收入卻仍然難以應付。無奈之下，小艾的家人只好向社會求助，希望社會上的愛心人士或者企業可以向他們伸出援助之手，讓孩子可以健康快樂地成長。