乳糜瀉病因及發病機理

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一、麥膠的致病作用最初注意到患者症狀與進食麵粉製品有關,停止麵食,症狀緩解,因而提出麥膠可能是致病因素。麥粉含有10-15%的麥膠,被分解後產物為麥膠蛋白及麥谷蛋白。麥膠蛋白為分子量15、000的多肽,對腸粘膜有毒性,如進一步水解,毒性消失。正常人小腸粘膜細胞有分解麥膠蛋白的多肽酶,使其分解為更小分子的無毒物質。但在活動期乳糜瀉患者,腸粘膜該酶活性不足,不能充分分解麥膠蛋白故引起小腸粘膜病變。

除考慮麥膠對腸粘膜的直接毒性外,還認為有免疫機制參與。用免疫熒光法證實活動期乳糜瀉患者血液、小腸分泌物及糞便中均有抗麥膠蛋白抗體。攝入麥膠後與抗體在腸粘膜細胞中起反應,引起粘膜病理變化。停止攝入麥粉類食物3-6個月後,該抗體可以消失。

二、遺傳因素本病與遺傳因素有關。攣生兄弟的發病為16%,一卵雙生者可達75%,因遺傳關係腸粘膜缺少麥膠蛋白分解酶;另外遺傳影響機體免疫功能,對麥膠產生過敏反應。

病理:主要病理改變在空腸粘膜,絨毛縮短、增粗、萎縮變平;上皮細胞變性為低立方形,電鏡下見微絨毛融合、模糊、分段、固有層有大量淋巴細胞與漿細胞浸潤。腸粘膜細胞中的雙糖酶、二肽酶及脂酶減少,腸液分泌減少。因而影響小腸的消化、吸收功能,出現脂肪瀉。

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