滑膜肉瘤

  滑膜肉瘤起源於滑膜、滑囊和腱鞘,是發生頻率較高的一種軟組織肉瘤以四肢最好發,尤其是膝關節,外與關節無關的部位如頭頸部、腹壁、後腹膜也可發生。 全身凡有關節滑膜、滑囊、腱鞘均可受累,一般原發於關節囊外,後穿入關節囊。可發於任何年齡,但以20~40歲多見。男多於女,病理長短不等,以1年左右多見。

【發病部位】

  膝關節(最常見)、腕關節、肘關節、肩關節、前臂軟組織、手指、足部,也有時可發生於肌腱和筋膜上。

【臨床表現】

  以青少年及中年患者多見,男性多於女性,多表現為關節附近的無痛腫塊,患者可能出現關節周圍腫脹或腫塊,腫塊可沿軟組織伸展至整個前臂。在腫塊面板表面可能有靜脈怒張。腫塊質地大多為中等,也有較硬和較軟。會出現不同程度疼痛、隱痛或鈍痛,甚至後期呈劇烈疼痛,夜間疼痛顯著。有些患者區域性肢體活動受限。在四肢關節附近,以區域性腫脹、腫塊、疼痛,活動受限為主要臨床症狀,以軟組織腫塊、腫塊鈣化、骨骼改變及骨膜反應為主要x線表現。惡性滑膜瘤臨床x線表現不典型而易誤診、漏診。

【病理改變】

  1.肉眼所見 腫瘤呈結節狀或分葉狀,境界清楚,但無真包膜,一般質地較軟,少數因鈣化或骨化而出現砂礫樣斑點。切面灰白色,魚肉樣,常雜有灰黃色和暗紅色的壞死出血區。 2.鏡下所見 組織學上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數量相當,均勻分佈,有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。單相型以上皮細胞為主型,或梭型細胞為主型。在某一些病例中,在雙相型細胞中,可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成,此型也叫未分化型。惡性度高。

【治療措施】

  以手術切除腫瘤為主要治療,並爭取做到廣泛切除,如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一併切除,則有行血管移植的必要,切除不徹底有較高的區域性複發率,文獻報道,邊緣切除,複發率高達77%。好發肺轉移,但淋巴轉移也不少見,其發生率20%左右,因此凡引流淋巴結較大者在腫瘤切除的同時必要施行淋巴結清掃術。 5年生存率在20%~50%左右,區域性切除不徹底者,可輔加放療,目前化療效果尚不肯定。

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