線粒體腦肌病怎麼治療

線粒體肌病是一種嚴重的神經系統疾病,會累及患者眾多器官,雖然病程進展較為緩慢,但是隨著病情發展,患者會出現多臟器功能受損,現在對線粒體腦肌病的治療方式有:運動療法、飲食療法和中醫學治療。

線粒體腦肌病是一組由線粒體DNA( mtDNA)突變導致的線粒體結構和功能異常,從而累及中樞神經系統和肌肉組織的疾病,其神經系統主要表現有卒中樣發作。癲癇、肌陣攣。眼外肌麻痺及視神經損害等。那麼,線粒體腦肌病怎麼治療?
1、運動療法
運動訓練作為線粒體腦肌病有希望的治療選擇,包括阻力和耐力訓練。
阻力訓練
理論基礎是基因漂移學說。當mDNA發生突變時就會導致細胞內同時存在野生型和突變型mtD-NA,即異質性。但mtDNA突變的比例必須超過- 個閱值,才能發生病變,對肌肉特定mDNA突變患者的兩項研究證實了這種學說,這此思者骨骼肌衛星細胞檢測不到突變mtD-NA,阻力訓練可以啟用融合於骨骼肌纖維中的靜態衛星細胞,增加野生型mtDNA突變型mDNA的比例和糾正--些骨骼肌纖維的生化缺陷。最近報道,8名mIDNA缺失患者進行12w的阻力訓練後(49,雖然突變DNA水平沒有明顯下降,但肌力。氧化能力和衛星細胞的比例都增加了。
耐力訓練
規律的有氧耐力運動可以提高組織毛細血管的密度、增加血管的通透性及線粒體呼吸鏈的酶活性。以肌病為主要表現的ME患者,有氧耐力運動可以提高肌力,最大攝氧能力提高28.5%,肌力提高32%~62%。如進行8w的有氧耐力運動,使心率達到心率儲備的60%~80% ,其有氧代謝能力升高30%,ADP半發期較治療前降低60%。DNA含量升高50%
2、飲食療法
對不同缺陷的ME患者應用不同的飲食療法
丙酮酸脫氫酶缺失患者,給予生酮飲食碳水化合物降低,脂肪含量升高),可使患者線粒體生物合成增加和異質性向野生型mtDNA轉變增加。
肉毒鹼缺陷患者,應限制脂肪攝入。
丙酮酸羧化酶缺失患者,推薦高蛋白、高碳水化合物。低脂肪飲食。以上均能使患者臨床症狀獲得不同程度的改善。
3、中醫學治療
線粒體腦肌病據其臨床症狀似屬中醫瘻證範疇。脾主肌肉、四肢,牌氣健運則血氣充足,肌肉豐富,脾虛則肌肉消瘦。四肢痿軟。從脾論治,採用益氣健脾,舒筋活絡之法。肝藏血、主筋,筋力強勁,能耐疲勞。從肝論治,採用益氣養血、 補肝強筋法選藥組方治療。療效顯著。

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