淋巴管瘤：症狀、病因及如何治療

淋巴管瘤（Lymphangioma）是較為少見的淋巴系統良性腫瘤，可發生在人體任何包含有淋巴管的部位^[1]。淋巴管瘤可分為先天性或獲得性，最常見的是發生於嬰幼兒的先天性淋巴管瘤，成人獲得性淋巴管瘤患者臨床較為少見^[2]。臨床統計顯示，出生時就已發病的患兒佔 50%～65%，2 歲以前發病的佔 80%～90%。性別對發病率無影響，男女的發病情況基本相當^[1]。

• 淋巴管瘤的具體病因尚未明確，可能是由於基因變異或各種病變，造成淋巴管阻塞，淋巴液瀦留，逐步形成增生的腫瘤組織。其中，臨床最常見的是原發性囊性淋巴管瘤^[1]。
• 臨床發病的危險因素包括嬰幼兒、基因或染色體缺陷、伴有惡性腫瘤或腫瘤放療史^[1][2]。
• 絕大多數淋巴管瘤發生在頸部和腋窩，呈現為無痛性的腫塊，腫塊體積增大可壓迫周圍組織器官，導致疼痛或影響正常結構和功能^[1]。
• 如果淋巴管瘤發生破裂、出血，可能造成相關的臨床急症。部分淋巴管瘤可引起區域性感染，極少數還有癌變風險^[1][2]。
• 如果患者偶然發現頸部或腋下有腫塊，且未能自行消退，或在體檢時檢出體記憶體在異常腫塊，都應該儘快前往醫院接受進一步的診治。
• 臨床醫生根據患者的症狀、體徵、既往病史，結合一系列的實驗室和影像學檢查結果，若有必要還可行病理活檢，從而作出初步臨床診斷。手術後醫生還會將切除的樣本交由病理科鑑別分析，得出最終的確診結果^[1]。
• 淋巴管瘤的治療方式取決於腫瘤的大小、位置，手術的複雜性和可行性。一般情況下，醫生會推薦以手術切除作為首選方案，並儘可能將腫瘤組織完全切除。如果手術無法將腫瘤全部切除，或病變不適合手術，則可以採取其他療法，包括囊液抽吸並注射硬化劑，鐳射治療，區域性放療，冷凍消融^[1]。
• 患者術後應積極改善生活方式，補充營養；並記得定期複診，監測病情變化趨勢^[1][2]。
• 由於淋巴管瘤的發病機制尚未完全明確，因此目前無法有效預防該病^[2]。

如果患者偶然發現頸部或腋下有腫塊，且未能自行消退，或在體檢時檢出體記憶體在異常腫塊，都應該儘快前往醫院接受進一步的診治。臨床醫生根據患者的症狀、體徵、既往病史，結合一系列的實驗室和影像學檢查結果，若有必要還可行病理活檢，從而作出初步臨床診斷。待手術後醫生還會將切除的樣本交由病理科鑑別分析，得出最終的確診結果^[1]。

哪些情況需要及時就醫？

• 如果發生以下情況，患者應該儘快前往醫院接受診治^[1]：
  • 偶然發現頸部或腋下有腫塊，且未能自行消退；
  • 或在體檢時檢出體記憶體在異常腫塊；
  • 淋巴管瘤的臨床表現複雜多樣，必須經過一系列的檢查才能得出初步診斷；
  • 只有大致明確病情，醫生才能以此為依據制定針對性的治療方案。

就診科室：

• 根據病變所在部位前往相應的科室接受診治。

醫生如何診斷淋巴管瘤？

• 首先醫生會詢問患者的症狀、既往病史，進行體檢和觸診，瞭解大致病情^[1]。
• 實驗室檢查^[3]：
  • 採集血樣，檢測是否發生感染或炎症。
  • 評估體內腫瘤標誌物的水平是否發生變化。
• 影像學檢查^[1]：
  • 多普勒彩超；
  • CT 掃描；
  • 磁共振成像（MRI）。
• 病理檢查^[1]：
  • 如果醫生認為有必要，會在手術之前對淋巴管瘤進行取樣活檢。
  • 手術之後，切除的組織樣本均需交由病理科進行鑑別分析，判斷病變性質。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 腫塊是什麼時候開始的？
• 腫塊是持續增大還是維持穩定？
• 腫塊是否會造成疼痛或不適？
• 近期腫塊是否有突然增大？
• 除了現有症狀，還伴有什麼其他疾病？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 是什麼原因形成目前的腫塊？
• 需要做哪些檢測可以確診？
• 腫塊是否還會繼續增大？
• 推薦採用什麼方案進行治療？
• 是否可以採用保守（或手術）方案治療？
• 手術治療過程中是否會有風險？
• 腫塊是否可能發生癌變？
• 今後需要注意哪些事項？

患者術後應積極改善生活方式，補充營養；並記得定期複診，監測病情變化趨勢^[1][2]。

• 術後患者應臥床休息，若是淺表部位的淋巴管瘤可採取加壓包紮。
• 保持傷口清潔、乾燥，確保透氣，避免悶熱、潮溼，防止感染。
• 患者在術後應戒菸戒酒，避免辛辣、刺激的食物。
• 均衡營養，確保每日所需的熱量、蛋白質和維生素、微量元素，有利於傷口康復。
• 定期複診，便於醫生監測病情變化趨勢，及時處置復發或再發的淋巴管瘤。

淋巴管瘤的治療方式取決於腫瘤的大小、位置，手術的複雜性和可行性。一般情況下，醫生會推薦以手術切除作為首選方案，並儘可能將腫瘤組織完全切除。如果手術無法將腫瘤全部切除，或病變不適合手術，則可以採取其他療法，包括囊液抽吸並注射硬化劑，鐳射治療，區域性放療，冷凍消融^[1]。

如何治療淋巴管瘤？

• 一般情況下，醫生會推薦以手術切除作為首選方案^[1]。
  • 淋巴管瘤具有浸潤性生長和複發率高的特點；
  • 採用手術治療有利於一次性將瘤體完整切除；
  • 必要時可以部分或全部切除淋巴管瘤所波及的組織器官，並結紮周圍的淋巴管道。
• 在臨床實際操作中，有時手術很難將病灶完全去除，需要聯合其他治療方式，提高療效。部分患者的病變部位可能不適合手術，也需要採用各種其他替代療法^[2]。
  • 囊液抽吸並注射硬化劑：例如 OK-432、博來黴素、纖維封閉劑；
  •  鐳射治療；
  • 區域性放療；
  • 冷凍消融。

淋巴管瘤的具體病因尚未明確，可能是由於基因變異或各種病變，造成淋巴管阻塞，淋巴液瀦留，逐步形成增生的腫瘤組織。其中，臨床最常見的是原發性囊性淋巴管瘤^[1]。臨床發病的危險因素包括嬰幼兒、基因或染色體缺陷、伴有惡性腫瘤或腫瘤放療史^[1][2]。

淋巴管瘤是什麼原因引起的？

• 淋巴管瘤的具體病因尚未明確，可能是由於先天畸形或繼發於某種淋巴管病變，阻礙淋巴液排出，發生瀦留，導致淋巴管擴張、增生^[1]。
• 先天性淋巴管瘤主要是因為基因缺陷或染色體異常，造成胎兒發育過程中淋巴系統畸形、阻塞所致^[2]。
• 獲得性淋巴管瘤與外傷、炎症、寄生蟲等後天性因素有關，病變致使正常的淋巴管遭到破壞，淋巴液長期受阻無法順暢流出，形成慢性淋巴水腫，並不斷擴張、增生^[1]。
• 臨床最常見的是原發性囊性淋巴管瘤。由於瘤體所在部位不同，蓄積的淋巴液成分也各不相同，內容物可能是粘液狀、乳糜狀，或者呈現為血性或膿性^[1]。此外，還有毛細淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤等^[3]。

淋巴管瘤的危險因素有哪些？

臨床與淋巴管瘤發病具有相關性的危險因素：

• 年齡：嬰幼兒^[1]；
• 基因或染色體缺陷：家族遺傳病或先天性疾病^[2]；
• 伴有惡性腫瘤或腫瘤放療史^[2]。

絕大多數淋巴管瘤發生在頸部和腋窩，呈現為無痛性的腫塊，腫塊體積增大可壓迫周圍組織器官，導致疼痛或影響正常結構和功能。如果淋巴管瘤發生破裂、出血，還可能造成相關的臨床急症。部分淋巴管瘤可引起區域性感染，極少數還有癌變風險^[1]。

淋巴管瘤有哪些臨床特徵？

淋巴管瘤在全身各處有淋巴系統分佈的區域都可以形成，其中 95% 的淋巴管瘤發生在頸部和腋窩，頸部約佔 75%，腋窩約佔 20%^[1]。臨床主要特徵為^[1]：

• 多為單個腫塊，少數可出現多個腫塊；
• 如果淋巴瘤位於淋巴組織豐富的部位，其生長速度相對更快。

縱隔腫瘤有哪些臨床症狀？

區域性出現無痛性的腫塊；當腫塊體積增大可壓迫周圍組織器官，導致疼痛^[1]。

淋巴管瘤會引起哪些併發症？

隨著淋巴管瘤體積增大，可能造成的併發症包括^[1]：

• 頸部淋巴管瘤壓迫周圍組織，影響其正常結構和功能，可導致呼吸困難、吞嚥困難；
• 區域性感染，例如蜂窩組織炎；
• 發生破裂、出血，形成相關臨床急症；
• 極少數可發生癌變。

由於淋巴管瘤的發病機制尚未完全明確，因此目前無法有效預防該病^[2]。